惠普尔三联征又称Whipple三联征,是由多种原因引起的血糖浓度低于正常的一种临床综合征,包括三个方面:血糖低、以交感神经兴奋和中枢神经系统功能障碍为主的临床表现、服糖后症状消失。惠普尔三联征可见于典型的胰岛细胞瘤,其他疾病见于1型糖尿病早期;胃大部切除术后;胃肠功能异常综合征;儿童、婴幼儿特发性低血糖症患者。低血糖是惠普尔三联征的重要表现,有多种原因可引起血糖低。胰岛细胞瘤典型临床表现有自发性周期性发作空腹低血糖症状,血糖浓度<2.8mmol/L,口服或静脉注射葡萄糖后, 症状可立即消失。治疗主要是寻找病因、对症处理、治疗原发病。中度低血糖可造成大脑缺乏足够的葡萄糖,表现为脾气变坏、喜怒无常、暴力倾向行为、行为怪异,重度低血糖可表现为昏迷、抽搐、大小便失禁、脑细胞缺氧坏死。
就诊科室
内分泌科或内科
病因
低血糖是惠普尔三联征的主要表现,有多种原因可引起血糖低。典型的胰岛细胞瘤。1型糖尿病早期。胃大部切除术后。胃肠功能异常综合征。儿童、婴幼儿特发性低血糖症(包括先天性代谢紊乱)。特发性功能性低血糖症及自身免疫性低血糖。
症状
出现典型的惠普尔三联征表现:自发性周期性发作低血糖症状、昏迷及其精神神经症状,空腹或劳动后发作。发作时血糖低于2.8mmol/L。口服或静脉注射葡萄糖后, 症状可立即消失。
检查
导致低血糖的疾病有很多, 根据患者的症状、病史、查体资料酌情选择以下检查项目:空腹血糖和血浆胰岛素水平测定。口服葡萄糖耐量试验。血浆胰岛素原和C肽测定。胰岛素抗体、胰岛素受体抗体测定。血浆磺脲药物及其尿中代谢产物测定。禁食和运动试验。胰岛素抑制试验。高糖素刺激试验等。影像学检查包括超声、CT、磁共振、生长抑素受体闪烁扫描、动脉造影等。
诊断
医生诊断惠普尔三联征主要依靠典型的临床表现及实验室检查、影像学检查。典型的临床表现自发性周期性发作低血糖症状、昏迷及其精神神经症状,空腹或劳动后发作。发作时血糖低于2.8mmol/L。口服或静脉注射葡萄糖后, 症状可立即消失。实验室检查空腹血糖低、血浆胰岛素水平高于或低于正常值或胰岛素抑制试验阳性。影像学检查可发现胃切除术后、胰岛细胞瘤等病变。
鉴别诊断
治疗
治疗原则为寻找病因、对症处理、治疗原发病。治疗原发病积极寻找病因,治疗原发病为最主要的治疗,如1型糖尿病患者规律使用胰岛素治疗,监测血糖;胃肠功能不全的患者必要时予以肠内营养。对症处理惠普尔三联征发病时积极补充葡萄糖,口服葡萄糖溶液或输注葡萄糖注射液,如有脱水或电解质紊乱,积极监测纠正。
危害
中度低血糖可造成大脑缺乏足够的葡萄糖,表现为脾气变坏、喜怒无常、暴力倾向行为、行为怪异;重度低血糖可表现为大小便失禁、抽搐、昏迷、甚至死亡。
预后
积极寻找病因,治疗原发病,一般效果较好。