恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤是成年人中最常见的软组织肉瘤。是含有纤维和组织细胞成分的、骨和软组织的原发未分化多形性肉瘤。主要包括以下四种病理分型：多形型、黏液型、巨细胞型和炎症型。好发于40～70岁患者，男性多于女性。好发部位为下肢（大腿多于小腿），其次为上肢（上臂多于前臂）和后腹膜，大多数（85％）起源于深筋膜深层。软组织的恶性纤维组织细胞瘤表现为侵袭性增大、位置深在但症状非常轻微的软组织肿块；骨的恶性纤维组织细胞瘤多发生于主要长骨，呈侵袭性生长，常出现病理性骨折。本病呈快速侵袭性，主要转移到肺（90％），偶尔转移到局部淋巴结（10％～15％）。恶性纤维组织细胞瘤的主要治疗方法为手术治疗。术前放疗是一种非常有用的辅助疗法。影响预后的因素为深度、大小以及肿瘤的分级/分期。经最佳治疗后,5年存活率约为50％。

骨科、肿瘤科

大多数恶性纤维组织细胞瘤的病因不明。

软组织的恶性纤维组织细胞瘤表现为侵袭性增大、位置深在，但症状非常轻微的软组织肿块。骨的恶性纤维组织细胞瘤多发生于主要长骨且呈侵袭性生长，因而常出现病理性骨折。

诊断恶性纤维组织细胞瘤，主要依据体格检查、影像学检查及病理学检查。体格检查检查的目的是了解症状和体征，可初步判断病情。影像学检查检查目的在于术前定位、定性、定量诊断和随访复查。病理学检查用于明确对恶性纤维组织细胞瘤的诊断。

医生诊断恶性纤维组织细胞瘤，主要依据症状及体征、影像学检查和病理学检查。好发于40～70岁患者，男性多于女性。好发部位为下肢（大腿多于小腿），其次为上肢（上臂多于前臂）和后腹膜，大多数起源于深筋膜深层。软组织的恶性纤维组织细胞瘤表现为侵袭性增大、位置深在但症状非常轻微的软组织肿块；骨的恶性纤维组织细胞瘤多发生于主要长骨且呈侵袭性生长，故常出现病理性骨折。软组织恶性纤维组织细胞瘤没有独特的X线征象与其他软组织肉瘤相鉴别，因此无法提示病变发生。骨内恶性纤维组织细胞瘤呈穿透样密度减低区，边缘不清，皮质破坏并伴有软组织肿块。常与业已存在的病变伴发，如陈旧性骨梗死、纤维结构不良或Paget病，因此，当在这些已存在病变的邻近部位出现穿透样侵袭性病变时，则应高度怀疑本病。病理性骨折常见。软组织恶性纤维组织细胞瘤在同位素扫描的早期血管相上经常表现为摄取量增加。软组织恶性纤维组织细胞瘤的血管造影表现为明显的高血供状态。CT上表现为密度均一的肿块，注射造影剂可使肿块增强。MRI表现：在T1加权像上为低或中等信号，T2加权像呈高信号，病变内出血和坏死的范围决定了信号是否均匀。病理表现：大体特征同软组织肉瘤的一般特征，并无独特之处。镜下的典型特征是：①恶性梭形细胞（即纤维细胞）呈“轮辐状”排列，构成肿瘤的基质；②有的区域内含有体积巨大形态奇特的组织细胞，细胞内含有大量颇具特征的嗜酸性胞浆；③大量的有丝分裂象；④散在的慢性炎症细胞。免疫组化同大多数肉瘤一样，用针对于波形蛋白的抗体进行染色呈阳性。较为特异的是用A1-AT抗体进行染色。

主要包括以下四种病理分型：多形型、黏液型、巨细胞型和炎症型。多形型：镜下细胞及细胞核有明显多形性，常伴有奇异型肿瘤巨细胞，混合数量不等的梭形细胞和圆形的组织细胞样细胞。常有编织状结构和间质慢性炎细胞浸润。黏液型：为多结节状，伴有类似黏液型脂肪肉瘤或良性肌肉黏液瘤中具有的透明胶状物。巨细胞型：可见不同程度多形性的椭圆形至梭形细胞，以及间质有明显破骨细胞性巨细胞反应。炎症型：含有片状良性黄瘤细胞、包括中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的大量炎细胞以及少数淋巴细胞和浆细胞。

恶性纤维组织细胞瘤需与纤维肉瘤、骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨转移瘤等疾病相鉴别。仅通过症状表现不易区别，需到医院就诊，请医生检查和诊断。医生主要通过影像学检查及病理学检查排除其他疾病，做出诊断。

以手术治疗为主。Ⅰ期恶性纤维组织细胞瘤在不进行术前辅助治疗时应行广泛性切除。Ⅱ期恶性纤维组织细胞瘤，对术前辅助治疗反应满意者可行广泛切除；对术前辅助治疗反应不满意者需行根治性切除。对于软组织恶性纤维组织细胞瘤，术前放疗是一种非常有用的辅助疗法，放疗可使病变内产生大量坏死，并且在大多数的病例中可刺激产生一层致密的纤维包壳，从而使保留肢体的广泛或者边缘性切除成为比较安全的手术。对于骨内恶性纤维组织细胞瘤术前放疗作用有限。恶性纤维组织细胞瘤对化疗的敏感性比不上骨肉瘤或淋巴瘤。

本病恶性程度高，呈快速侵袭性，严重威胁患者生命。

恶性纤维组织细胞瘤的病程呈快速侵袭性，主要转移到肺（90％）,偶尔转移到局部淋巴结（10％～15％）。

影响预后的因素为：深度（位置表浅者优于深在者）、大小（体积小者优于体积大者）以及肿瘤的分级/分期。经最佳治疗后,5年存活率约为50％。

本病无特殊预防措施。病因学预防即一级预防，指消除或避免致肉瘤因素，减少化学物质及放射性损伤，戒烟限酒，避免超负荷的锻炼，避免各种病毒感染等。二级预防即早发现、早诊断、早治疗。注重查体，一是平时可自查，如果发现肿块，要明确肿块的大小、部位、活动度、质地等，还要特别注意近期肿块有无变化；二是借助影像学检查，如超声、CT、MRI等都是非常有效的手段。若发现异常，应尽早接受诊疗。三级预防指对现患肿瘤患者综合治疗，防止复发，减少并发症，防止残疾或减轻致残程度，提高生存率和康复率，改善患者生活质量。