局灶性脑皮质发育不良

局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增生障碍所导致的疾病，是皮质发育畸形的一种类型。局灶性脑皮质发育不良致病原因分为遗传和环境因素。局灶性脑皮质发育不良是儿童难治性癫痫最常见的原因之一, 也是成人癫痫第三大病因。局灶性脑皮质发育不良儿童多见。局灶性脑皮质发育不良最常见的表现是癫痫发作，可引起各种各样的癫痫发作，发作类型多与病变受累的部位有关系。局灶性脑皮质发育不良病的治疗分为外科、内科治疗。局灶性脑皮质发育不良影响脑干功能，严重者可致脑疝等影响生存。

神经外科、肿瘤外科、小儿外科

影响大脑皮质发育的因素，包括遗传和环境因素都可能导致该病发生。

FCD儿童患病多见，男女的发病比例大致相等，多在10岁内发病，2～5岁内最为多见，且FCDⅡ型发病年龄早于FCDⅠ型。FCD发病以额叶及颞niè叶最为多见，约30%的FCD累及2个以上的脑叶。FCDⅠ型常见于颞叶，FCDⅡ型常发生于颞叶以外的脑叶，以额叶多见。FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区，但也有部分FCD广泛累及白质，有的则从皮质累及至侧脑室。FCD最常见的表现是癫痫发作，可引起各种各样的癫痫发作，发作类型多与病变受累的部位有关系。FCD伴脑裂畸形者癫痫最难控制，且多伴有智力、发育迟缓，位于中央区的FCD多伴有部分性癫痫持续状态。

局灶性脑皮质发育不良需要行脑电图、磁共振等检查来确诊。脑电图局限性的节律性放电。磁共振成像局灶性皮质增厚，灰白质边缘模糊，脑回形态异常，脑回白质萎缩，皮质不育区域多呈锥形并指向脑室。

医生根据临床表现，结合正电子发射断层显像术(positron emission tomography，PET) 、磁共振、脑电图等可确定病灶位置。患者发病年龄、典型的临床表现。脑电图上局限性的节律性放电，术前的发作间期和发作期的头皮脑电图只能对50%～70%的FCD患者进行定位。PET检查对于FCD术前定位和定性诊断有积极意义，一般情况下PET低代谢区域与癫痫灶的范围相关，PET与MRI的图像融合能提供更加丰富的信息，且增加对病灶判断的准确性。

需与难治性癫痫鉴别。

局灶性脑皮质发育不良病的治疗分为外科、内科治疗。

切除性手术：因FCD影像学表现多与病理学表现的区域不相符合(小于实际区域)，因此外科手术多建议较实际病变区域扩大切除，在技术条件允许的情况下如能在颅内电极置入明确癫痫灶范围后再进行手术切除，效果会更理想。损毁性手术：包括放射外科手术、射频热凝固术、聚焦超声消融术和激光间质热疗法在内的“微创”立体定向外科手术技术为FCD相关癫痫治疗开创了一个新时代。

FCD引起的癫痫可首选药物治疗，一般应用针对部分性发作的抗癫痫药物，如卡马西平、拉莫三嗪qín、左乙拉西坦等。FCD多对抗癫痫药物耐药，手术切除致痫灶和放电区域，能够获得较为满意的手术效果。有研究表明生酮tóng饮食对FCD癫痫患者有效。

癫痫反复发作影响患者智力、精神、生活。

对于FCD所致的儿童灾难性癫痫, 可以通过手术治疗的方式使患儿受益。

正规的产前检查、保持良好的生活习惯、避免不良因素的刺激。