合并马蹄肾的腹主动脉瘤

马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种。在正常人群中的发病率为1∶400到1∶1000，男女之比为2∶1。发病原因尚不明确，可能因胚胎发育畸形导致。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起，集合系统和输尿管向前内侧移位，输尿管从融合的峡部前方通过，此外，常有非典型肾动脉供血。对于合并马蹄肾的腹主动脉瘤患者，应在尽量保护肾组织的基础上，切除腹主动脉瘤，行人工血管移植术。当与腹主动脉瘤并存时，其异常肾动脉常发自动脉瘤，往往需要重建而增加手术难度。并发症包括慢性肾炎、泌尿系感染、肾结石等。经及时有效治疗，大多症状改善。

血管外科、普外科

发病原因尚不明确，可能因胚胎发育畸形导致。

多数马蹄肾患者无明显症状。马蹄肾患者常无明显症状，多在检查中偶然发现，术前诊断的意义在于可减少副损伤和提高手术成功率。

检查包括血常规、腹部B超、CT检查、静脉肾盂造影、主动脉-肾动脉造影等。

可发现腹主动脉瘤及位于其前方的肾脏下极靠近中线而上极远离中线，肾下极相连之峡部呈低回声。

可见位于腹主动脉瘤前方骑跨的畸形肾脏，并可了解腹主动脉瘤局部情况。

可见肾盏、肾盂、输尿管的长轴呈“倒八”字形，且常因输尿管扭曲或受异常血管压迫出现肾积水。

不但可了解腹主动脉瘤的范围、脏器受累情况，重要的是可了解马蹄肾的异常供应动脉，是必不可少的检查。

主要根据影像学检查诊断，主动脉-肾动脉造影可明确马蹄肾的异常供应动脉。迂曲过长的腹主动脉腹部可扪mén及搏动性肿块时，但迂曲过长的腹主动脉常位于中线的左侧，易推动。而腹主动脉瘤的边缘位于脐周中线并向两侧扩张，瘤体较固定。腹膜后肿物和胰腺肿瘤这两种肿瘤可有矢状向传导的搏动感，但没有膨胀感，而腹主动脉瘤有特殊的膨胀性搏动感。B超、CT和MRI等影像学可明确马蹄肾的异常供应动脉，有助于鉴别。

术前诊断可减少副损伤和提高手术成功率。治疗中要与泌尿系统疾病及可能并发疾病相鉴别，如慢性肾炎，泌尿系感染，肾结石等。一般来说根据这些疾病的临床症状表现，然后通过实验室检查、影像学检查等都可帮助医生明确病变类型。

对于合并马蹄肾的腹主动脉瘤患者，应在尽量保护肾组织的基础上，切除腹主动脉瘤，行人工血管移植术。手术是该病治疗的主要方法。采用自剑突至耻骨联合的腹部正中切口，与通常腹主动脉瘤一样，可在马蹄肾峡部以上安全游离瘤颈部，注意勿损伤双侧肾盂部，牵拉马蹄肾可充分显露主动脉分叉部和髂总动脉，如峡部为纤维性结构可切断以利显露，腹主动脉瘤近、远端阻断后切开腹主动脉瘤。在腹主动脉瘤瘤壁内行主动脉与人工血管的吻合，如有发自腹主动脉瘤的异常肾动脉，应吻于开窗的人工血管上对靠近主动脉分叉部的异常肾小动脉分支亦应充分保护，必要时重建，最后用瘤外壁包裹人工血管。术中注意应避免切断含肾实质的峡部，因为切断峡部常致出血、肾梗死和可能存在的感染尿液渗漏，引起人工血管的致命感染。术后应用抗生素预防感染，监测和改善肾脏功能。近些年，包括分支支架、烟囱和开窗技术等腔内技术不断完善，有效地降低了手术难度，创伤小、愈合快，在很多医疗中心已经被作为马蹄肾合并腹主动脉瘤主要的治疗手段。

约1/3患者有泌尿系统合并症：如慢性肾炎、泌尿系感染、肾结石等，当合并腹主动脉瘤时可同时出现二者的表现。

治疗效果与多方面因素有关，如基础身体状况、治疗中是否出现并发症等。总体来说，早期、规范治疗，对于取得满意的治疗效果有重要意义。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。