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先天性无阴道是妇科较常见的子宫、阴道未发育畸形。先天性无阴道发生率约为1/4000～1/5000。先天性无阴道是副中肾管发育不良造成的。先天性无阴道主要表现为原发性闭经及性生活困难。先天性无阴道的主要治疗方法是手术治疗，目的是阴道重建，建议有子宫者应在月经潮之后选期手术治疗。无子宫者可在结婚前进行手术治疗。先天性无阴道均合并或并发其他异常，如子宫畸形或仅有始基子宫、肾脏阙如、肾移位、骨骼畸形、心脏畸形、身材矮小等，但卵巢功能多正常。手术治疗多可恢复性生活，有子宫功能者有妊娠可能，总体效果理想。
就诊科室
妇科或妇产科
病因
症状
检查
确诊先天性无阴道主要依靠体格检查、实验室、影像检查。体格检查是先天性无阴道初步的检查方法，可见患者体格、性征发育及其他系统发育情况。实验室检查内分泌测定显示卵巢功能正常；染色体46，XX。影像检查B超、肾盂造影检查有助于诊断及鉴别诊断。
诊断
医生诊断先天性无阴道，主要依据典型症状及实验室。临床表现：原发性闭经、性生活困难等。体格检查：第二性征及外阴发育正常；妇科检查：可见无阴道，或仅在前庭后部见到一个浅凹，偶见短浅阴道盲端。肛诊触及子宫正常或双侧始基子宫。超声检查：子宫正常或双侧始基子宫，卵巢正常。可伴有泌尿系统畸形。X线或CT检查：骨骼系统畸形。内分泌测定显示卵巢功能正常；染色体检查：46，XX。
鉴别诊断
一些其他疾病也可能会出现闭经、下腹痛等症状，容易与先天性无阴道混淆，这些疾病有处女膜闭锁、阴道闭锁、阴道横膈、雄激素不敏感综合征、先天性肾上腺皮质增生等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过体格检查、实验室检查排除其他疾病，做出诊断。
治疗
先天性无阴道的主要治疗方法是手术和非手术治疗，建议建议有子宫者应在月经潮之后选期手术，无子宫者可在结婚前进行手术治疗。原则是治疗方式应个体化、遵循隐私保密。手术治疗手术治疗为阴道成形术，目的是解决性生活和经血潴留，需根据患者的自身的发育条件选择，手术方法虽多，但至今仍无非常理想的成形手术。常用治疗方法如下：羊膜阴道成形术：方法简单，不需开腹，不损伤脏器，但效果欠佳。游离皮片阴道成形术：成功率高，但损伤正常皮肤，造成阴道干涩。腹膜阴道成形术：成功率高，人造阴道效果满意，不损伤其他脏器，效果理想，但模具佩戴时间较长。乙状结肠法阴道成形术：阴道成形效果满意，不易挛缩，不需长期佩戴模具，但术式对乙状结肠有损伤。非手术治疗顶压法。适用于无子宫且阴道凹陷组织松弛者，可使阴道凹陷扩张并延伸到接近正常阴道长度。如果局部组织弹性差，效果不好。
危害
闭经、周期性下腹痛给患者生活和工作造成不便。性交困难、不孕给患者带来很大的心理压力，也影响夫妻关系和家庭和睦，要做好心理咨询工作，帮助建立生活信心。先天性无阴道常合并无子宫或仅有始基子宫、肾脏阙如、肾移位、骨骼畸形、心脏畸形等，会造成相关系统器官的损害，需引起注意。
预后
预防
先天性无阴道目前无有效的预防措施，但可以从以下两方面进行：孕早期避免使用激素类或抗癌药物。孕早期增强体质，避免病毒或弓形虫等感染。