先天性喉软骨软化

先天性喉软骨软化

先天性喉软骨软化

先天性喉软骨软化是最常见的先天性喉部畸形。先天性喉软骨软化病因尚未完全明了。目前认为,解剖形态、神经支配及神经功能、炎症因素等都与喉软骨软化密切相关。先天性喉软骨软化患儿表现为间断吸气性喘鸣,在喂食、活动、哭闹、上呼吸道感染后加重,哭声无嘶哑。先天性喉软骨软化有保守治疗和手术治疗。先天性喉软骨软化严重的患儿,因呼吸困难及长期缺氧而导致漏斗胸或鸡胸。先天性喉软骨软化通过积极治疗,效果尚可。

先天性喉软骨软化是最常见的先天性喉部畸形。先天性喉软骨软化病因尚未完全明了。目前认为,解剖形态、神经支配及神经功能、炎症因素等都与喉软骨软化密切相关。先天性喉软骨软化患儿表现为间断吸气性喘鸣,在喂食、活动、哭闹、上呼吸道感染后加重,哭声无嘶哑。先天性喉软骨软化有保守治疗和手术治疗。先天性喉软骨软化严重的患儿,因呼吸困难及长期缺氧而导致漏斗胸鸡胸。先天性喉软骨软化通过积极治疗,效果尚可。

就诊科室

新生儿科、耳鼻咽喉科

病因

喉软骨软化的病因尚未完全明了,可能与以下因素有关:解剖形态。神经支配及神经功能。炎症因素。

症状

先天性喉软骨软化可出现吸气性喉喘鸣。喉软骨软化最常见的临床表现是吸气性喉喘鸣,伴吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下凹陷。间断吸气性喘鸣,患儿在喂食、活动、哭闹、上呼吸道感染后加重,哭声无嘶哑。喂食困难是本病重要表现,可导致生长发育落后。

检查

确诊先天性喉软骨软化主要依据体格检查和喉镜检查。体格检查通过判断有无有吸气性喉喘鸣,可初步诊断本病。鼻咽喉镜检查通过该项检查,可了解喉部有无异常,可确诊本病。

诊断

医生诊断喉软骨软化主要依靠典型的症状和喉部检查。

典型的症状

发现特征性的喉部解剖变异,有吸气性喉喘鸣。

鼻咽喉镜检查

吸气相两侧喉软骨内陷,杓会厌黏膜短缩,吸气时会厌向喉腔内塌陷。

根据喉部检查将喉软骨软化分为三型

Ⅰ型:杓状软骨黏膜脱垂。Ⅱ型:杓会厌襞短缩。Ⅲ型:会厌后移。临床上Ⅰ型及Ⅱ型的混合型较常见,Ⅲ型喉软骨软化较少见。

鉴别诊断

应与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软骨软化、继发性喉喘鸣等相鉴别。如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊。医生主要通过检查可排除其他疾病,做出诊断。

治疗

治疗先天性喉软骨软化有保守治疗和手术治疗。如患儿生长发育正常,可不予特殊治疗。

保守治疗

加强均衡营养,适当补充维生素D和钙剂。

手术治疗

部分患儿由于喉软骨发育不良所致,2岁以后可能逐渐缓解。严密观察,不必急于手术。重度喉软骨软化患儿,出现呼吸困难、体重过低导致生长发育落后者,需要手术治疗。手术指征包括不能经口喂养、增重困难、生长发育停滞、神经精神发育迟缓、危及生命的呼吸道梗阻事件、肺动脉高压或肺心病、低氧血症高碳酸血症等。

危害

因呼吸困难,会影响病人的生活质量。严重的患儿,因呼吸困难及长期缺氧而导致漏斗胸鸡胸

预后

先天性喉软骨软化的治疗效果与多方面因素有关,如年龄、是否有症状及并发症。一般通过积极治疗,效果尚可。

预防

由于先天发育异常引起,所以没有很好的预防措施。患儿出现喂养困难要及时去医院就诊。

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