门静脉海绵样变

门静脉海绵样变是指肝门部或肝内门静脉分支慢性、部分或完全梗阻导致门静脉血流受阻引起门静脉压力增高的一种疾病。为门静脉先天性畸形、门静脉炎、胰腺炎等导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成所致。门静脉海绵样变有原发性及继发性两种，主要表现为：无门静脉高压时原发性患者无任何不适，继发性可有因门脉高压引起的反复呕血和柏油便，偶有黄疸等。门静脉海绵样变目前主要通过药物治疗、介入治疗、内镜治疗、手术治疗。门静脉海绵样变可引起食管胃底静脉曲张破裂，导致反复出血，甚至大出血，严重患者可危及生命。门静脉海绵样变经及时有效的治疗后多数患者可改善症状。

普通外科、消化内科或内科

引起门静脉海绵样变的因素有很多，常见的如下。门静脉先天畸形（如门静脉管腔的缺失、结构先天发育异常，狭窄或闭锁等）。门静脉血栓。门静脉炎。胰腺炎。肿瘤侵犯。凝血性疾病。

门静脉海绵样变具体表现如下。无门静脉高压时原发性患者无任何不适。继发性可有门静脉高压的表现，包括反复呕血和柏油便，伴有脾大。

确诊门静脉海绵样变主要依靠实验室检查、胃镜检查、影像学检查等帮助确诊。

通过血常规、尿常规检查是否存在肝脾功能异常等情况。

通过胃镜检查消化道内静脉曲张及出血病灶的部位。

通过腹部B超、CT及上消化道造影和数字减影血管造影等检查门静脉系统病变情况及出血病灶。

医生诊断门静脉海绵样变，主要依据病史、临床症状以及实验室检查、胃镜检查、影像学检查等帮助确诊。

有门静脉炎、胰腺炎等病史。

无门静脉高压时原发性患者无任何不适。继发性可有门静脉高压表现。

肝功能正常。

可见食管胃底曲张的静脉和出血病灶的部位。

腹部B超：正常门静脉结构消失，代之为不规则的弯曲状血管影，或呈蜂窝状，其内见血液流动，血流方向无规律；血管壁增厚回声增强，可见血管内血栓。腹部CT表现正常门静脉系统结构消失，在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起的侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙样或管样软组织结构，在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。造影剂在肝实质周边部聚集，形成高密度带状影，有时可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匐形走行的侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有明显强化。数字减影血管造影：门静脉走行区正常门静脉结构显示不清，正常门静脉由不成比例迂曲、呈瘤样扩张的海绵样血管代替，显示为与门静脉主干平行、迂曲扩张、呈蛇行的静脉网，脾静脉扩张，胃冠状静脉及食管静脉迂曲扩张。上消化道造影：发现食管胃底静脉曲张或不规则和结节状胃皱襞bì。

一些其他疾病也可能会出现呕血、柏油便等类似的症状，容易与门静脉海绵样变混淆，这些疾病有特发性门静脉高压等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床症状、实验室检查、胃镜检查、影像学检查等排除其他疾病，做出诊断。

目前主要通过药物治疗、介入治疗、内镜治疗、手术治疗。

应用降低门静脉压力的药物，使门静脉系及其侧支循环的阻力减低，内脏血管收缩。常用的药物有垂体后叶素、14肽生长抑素、8肽类似物等。

经选择性腹部动脉造影后，确定出血部位及原因后，使用导管药物灌注或栓塞治疗，可有效控制出血。

通过胃镜对食管曲张静脉注射硬化剂或食管曲张静脉套扎，必要时胃底曲张静脉内注射组织黏合剂栓塞血管，以达到止血的目的。

为本病的主要治疗方式。首选联合分流术加断流术。若病情紧急，则先行脾切除加门奇静脉断流术控制出血后，再加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。对已行断流术而再出血者，则加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。硬化剂治疗后的患者，不宜行分流术式。且硬化剂治疗并发症多，有一定的局限性，故此种方法不应作为首选，可作为彻底断流术后再出血的治疗手段。

可引起食管胃底静脉曲张破裂，导致反复出血，甚至大出血，严重患者可危及生命。

经及时有效的治疗后多数患者可改善症状。

积极治疗门静脉炎、胰腺炎等原发性疾病。定期体检，早发现，早治疗。