重度联合免疫缺陷病

重度免疫缺陷病是一种严重的、可能致命免疫系统功能异常的疾病。重度联合免疫缺陷病是先天性遗传病，好发于婴幼儿。重度联合免疫缺陷病体液与细胞免疫功能均明显异常。本病通常表现为婴幼儿肺炎、持续性病毒感染、鹅口疮、腹泻，也可能发生更严重的感染。重度联合免疫缺陷病目前唯一有效的治疗方法是移植骨髓干细胞。还可以补充免疫球蛋白、结合抗生素控制感染。重度联合免疫缺陷病可以导致严重的感染，危及生命。

儿科遗传免疫科、儿科

重度联合免疫缺陷病是先天性遗传病。

重度联合免疫缺陷病免疫细胞、免疫系统缺陷导致免疫功能异常。本病通常表现为婴幼儿肺炎、持续性病毒感染、鹅口疮、腹泻，也可能发生更严重的感染。重度联合免疫缺陷病可以导致严重的感染，危及生命。

重度联合免疫缺陷病需要进行胸部X线检查，白细胞、淋巴细胞计数。

胸腺发育不全。

淋巴细胞减少，活性降低。

医生根据典型的临床表现和检查结果确诊本病。本病通常表现为婴幼儿肺炎、持续性病毒感染、鹅口疮、腹泻，也可能发生更严重的感染。重度联合免疫缺陷病可以导致严重的感染，危及生命。胸片显示胸腺发育不全，白细胞、淋巴细胞计数提示淋巴细胞数量减少，活性降低。

本病需要与联合免疫缺陷病等疾病进行鉴别。

重度联合免疫缺陷病目前唯一有效的治疗方法是移植骨髓干细胞，还可以补充免疫球蛋白、结合抗生素控制感染。

定期输入免疫球蛋白。使用抗生素、抗真菌药控制感染。

重度联合免疫缺陷病通过移植骨髓干细胞可以有效控制病情。

重度联合免疫缺陷病可以导致严重的感染，危及生命。

重度联合免疫缺陷病病人通过移植骨髓干细胞可以有效控制病情。

预防遗传学免疫缺陷，婚前做免疫学检查。