联合免疫缺陷病

联合免疫缺陷病是一种少见的免疫系统功能异常的疾病。联合免疫缺陷病一般为原发性，好发于婴幼儿。联合免疫缺陷病是遗传病，指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷临床表现的疾病。婴幼儿反复感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎。患儿生长发育障碍。联合免疫缺陷病主要的治疗方法是抗感染、输注免疫因子，也可以进行骨髓移植。联合免疫缺陷病病人可以并发严重感染、恶性肿瘤。

儿科遗传免疫科、儿科

联合免疫缺陷病是遗传病，体液免疫缺陷和细胞免疫缺陷导致免疫系统功能受损，防御能力降低。

本病通常表现为婴幼儿反复感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎。患儿生长发育障碍。联合免疫缺陷病病人可以并发严重感染、恶性肿瘤。

联合免疫缺陷病需要进行血淋巴细胞亚群分析、外周血淋巴细胞绝对计数、测定免疫球蛋白、血清中补体检测。

淋巴细胞减少。

免疫球蛋白含量降低。

血清总补体活性降低。

医生根据典型的临床表现和检查结果确诊本病。婴幼儿反复感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎。联合免疫缺陷病病人可以并发严重感染、恶性肿瘤。血淋巴细胞亚群分析、外周血淋巴细胞绝对计数显示淋巴细胞减少，测定免疫球蛋白提示免疫球蛋白降低，血清中补体检测显示总补体活性降低。

本病需要与白细胞黏附缺陷症、重度联合免疫缺陷病等疾病进行鉴别。

联合免疫缺陷病主要的治疗方法是抗感染、输注免疫因子，也可以进行骨髓移植。

定期输入免疫球蛋白。输入非特异性的免疫因子。使用抗生素控制感染。抗病毒药物预防病毒感染。

可治疗联合免疫缺陷病，但是配型要求严格。

联合免疫缺陷病病人可以并发严重感染、恶性肿瘤。

联合免疫缺陷病可以通过抗感染、输注免疫因子，也可以进行骨髓移植，改善病情。

预防遗传学免疫缺陷，婚前做免疫学检查。