视网膜血管瘤是全身血管瘤病的一部分,常伴有小脑、延脑、脊髓、肾上腺、肾、肝、附睾及卵巢等部位的血管瘤、囊肿或肿瘤,其中以小脑的血管母细胞瘤最常见。孤立存在的视网膜血管瘤称为von Hippel病,合并全身其他系统异常称为von Hippel Lindau综合征。病因不明,可能与遗传、先天因素有关。早期病变较小,大多数患者没有症状;随着病情的发展,患者会出现视野缺损、视物模糊,甚至出现视力完全丧失的可能。本病治疗方法主要为光凝、冷凝及放疗等。本病常影响视力,可能出现视网膜脱离、继发青光眼、并发白内障等并发症。如果出现并发症,则预后不良。
就诊科室
眼科、肿瘤科
病因
病因可能为在胚胎发育时期,外胚叶发育不全,或起源于中胚叶。
症状
临床上一般将视网膜血管瘤分为5期,各期表现如下:
初期
眼底出现小血管瘤或毛细血管纠结成团。患者无感知症状,通过检查才能发现。
血管扩张及血管瘤形成期
眼底可见高度扩张成球状血管瘤,瘤体红色,呈圆形或卵圆形。血管瘤多局限于视网膜周边部,患者常无感觉。
渗出及出血期
随病情的发展,血管瘤周围视网膜血管内皮功能障碍,引发出血、环状或弧形黄白色大片硬性渗出。患者会出现视野缺损、视物模糊。
视网膜脱离期
患者视力明显下降。
晚期
检查
眼底检查
眼底检查可见视网膜上的瘤体及与之相连的滋养血管。
眼底荧光素血管造影检查
该检查的目的主要是通过瘤体周围特有的阳性体征判断视网膜血管瘤。该项检查对本病的诊断非常重要。
组织病理学检查
该项检查的目的是为了明确肿瘤的类别及性质。
诊断
医生诊断视网膜血管瘤,主要依据症状体征、眼底荧光血管造影及组织病理学检查。本病初期毛细血管高度扩张及微小球状血管瘤,多发生在眼底颞侧周边部视网膜。随瘤体增长,可在检眼镜下看到视网膜上典型的红色瘤体。眼底荧光造影检查:动脉期即可见到瘤体内迅速充盈的荧光,同时,与之相连的静脉也出现明显层流。后期血管瘤体及其周围荧光素渗漏而成强荧光团块。组织病理学检查:主要表现为血管间有网状血管内皮细胞及局部视网膜胶质细胞增生明显。
鉴别诊断
视网膜血管瘤单从症状上,和很多疾病相似,很难进行诊断,需要及时去医院接受正规检查,方能确诊。该病需要与蔓状血管瘤、孤立性脉络膜血管瘤进行鉴别。医生主要通过症状表现、组织病理学检查以及造影检查等排除其他疾病,作出诊断。
治疗
本病治疗主要为光凝、冷凝及放疗。
光凝
对能定位的中、小、扁平的血管瘤光凝效果最好,光凝后其周围组织损伤小。有报道对较大的血管瘤,采用多次小剂量激光光凝瘤体表面,也获成功。
冷凝
适用于已经发生渗出性视网膜脱离的患者,冷凝效果较好。
放疗
激光光凝或冷冻效果不明显时,可用放射敷贴疗法或低剂量射线外照射放疗使瘤体缩小。
危害
预后
视网膜血管瘤的治疗效果与血管瘤发展的严重程度有关。总体来说,提高对视网膜血管瘤的认识,早期诊断、及时治疗对于改善患者预后有重要作用。
保护眼部
注意休息,避免眼部疲劳。
注意饮食健康
禁酒少油,多食新鲜瓜果蔬菜。