血管网状细胞瘤

血管网状细胞瘤是一种脑血管性肿瘤。后颅窝是最主要的病变部位。血管网状细胞瘤好发于30～40岁的成年人，男性稍多于女性。如果一个或多个中枢神经系统血管网状细胞瘤, 伴发视网膜血管瘤和内脏病变（通常为胰和/或肾脏肿瘤或囊肿），则称为希-林氏病（VHL）。枕部疼痛、头晕、呕吐和运动失调是常见表现。如伴有视网膜血管瘤，可因出血导致视力下降。血管网状细胞瘤的主要治疗手段是手术治疗。手术全切除预后良好。肿瘤残余易局部复发。

神经外科

VHL与遗传学异常有关。其余病变病因不详。

出现神经系统的相关症状，如头痛、呕吐、平衡障碍等。影像学发现神经系统异常。血管造影提示血管性病变。

体格检查和头颅CT、磁共振、以及血管造影等影像学检查有助于发现病变。

患者可有相应的临床表现，如平衡障碍，或头痛、呕吐等等。

头颅CT显示实体型病变为类圆形等密度影。囊性则为低密度影。磁共振可显示囊肿以及增强的附璧瘤结节。血管造影对于诊断和治疗有重要意义。

医生根据典型的表现、影像学检查诊断本病。患者出现神经系统的相关症状。头颅CT、磁共振血管造影发现神经系统内的异常。

本病需要与颅内的其它原发良恶性肿瘤进行鉴别、如胶质瘤、室管膜瘤等等。医生通过体格检查、影像学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

手术是本病主要的治疗手段。全切患者可获治愈。

血管瘤对放射线并不敏感。对于部分患者，如复发、肿瘤<3cm可考虑伽马刀治疗。

血管网状细胞瘤可引起神经系统症状。肿瘤术后残余易复发。

手术全部切除者，预后良好。术后残余者易局部复发。

因病因不详，无有效预防措施。早期发现，早期治疗。