网状细胞肉瘤是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤,是一种局限性、孤立性的骨病灶。网状细胞肉瘤占原发恶性肿瘤的5%,发病年龄以20~30岁为最多,儿童少见,发病的男女之比为2:1。网状细胞肉瘤病因尚不明确。任何骨骼都可侵犯,但最常见股骨、胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围,肱骨约占9%,扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。目前以放疗为主。患者可能出现脑脊膜损伤、病理性骨折。预后较好。
就诊科室
骨科、肿瘤科
病因
病因不明。
症状
患者出现局部疼痛,休息后不能减轻。可能出现病理性骨折。严重的会造成神经损伤,导致剧烈疼痛。
检查
确诊网状细胞瘤需要进行X线检查和组织学检查。
X线检查
虽然X线检查没有特征性,但可以明显显示出骨的灶性破坏。
组织学检查
可以明确本病的组织学特征。
诊断
组织学检查不能作为单独诊断的依据,还需要结合患者的症状,X线检查等结果来判断。患者出现局部疼痛,休息后不能减轻;可能出现病理性骨折;严重的会造成神经损伤,导致剧烈疼痛。X线检查显示出骨的灶性破坏。组织学检查有网状细胞肉瘤的组织学特征。
分期
一般分为3期。Ⅰ期:局限于骨内(骨皮质完整);Ⅱ期:对称性生长并在骨外形成肿块;Ⅲ期:偏心性向骨外生长。
鉴别诊断
本病需要与尤因肉瘤、骨肉瘤、骨纤维肉瘤等疾病相鉴别。尤因肉瘤:发病年龄多在5~15岁之间,可有发热及白细胞增多等类似炎症的症状,可早期转移至肺或其他骨骼,好发于长骨骨干,骨膜反应显著,常呈葱皮状或袖口状或可有放射状骨针。 骨肉瘤:发病年龄较早,有较多在20岁左右,进展快,病变范围较局限,若发现特征性软组织肿块内瘤骨和明显的骨膜反应可鉴别。 骨纤维肉瘤:平均发病年龄较高,病程缓慢,虽为溶骨性破坏,但范围一般不及网状细胞肉瘤广泛。
治疗
治疗网状细胞肉瘤以放疗为主,辅以化疗。对于放疗不敏感、肿瘤巨大的患者,可采取非破坏性手术。防止出现脑脊膜受累,可以预防性使用鞘内化疗。
危害
患者可能出现脑脊膜损伤、病理性骨折。
转移性
通常为周围侵犯转移、淋巴结转移,血行转移较少。
预后
一般预后较好。
预防
健康生活,提高机体免疫力。避免接触免疫抑制作用的物质。