尤文肉瘤

尤文肉瘤

尤文肉瘤

尤文肉瘤是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。好发于儿童,是儿童时期最常见的原发恶性骨肿瘤。以含糖原的小圆细胞为特征。多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨,骶骨是最常见部位。主要症状为局部疼痛、肿胀,并进行性加重。X线表现常见的特征是“葱皮状”表现。对放疗极为敏感,化疗也很有效。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗,生存率已提高到50%以上。

尤文肉瘤是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。好发于儿童,是儿童时期最常见的原发恶性骨肿瘤。以含糖原的小圆细胞为特征。多见于长骨骨干、骨盆和肩jiǎ骨,骨是最常见部位。主要症状为局部疼痛、肿胀,并进行性加重。X线表现常见的特征是“葱皮状”表现。对放疗极为敏感,化疗也很有效。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗,生存率已提高到50%以上。

就诊科室

骨科或外科

病因

是由于染色体异常导致的:都有11和22号染色体的异位。

症状

尤文肉瘤的患者常表现为局部疼痛、肿胀症状。长骨骨干、骨盆和肩胛骨的局部疼痛、夜间痛、肿胀,并进行性加重。全身症状包括低热、消瘦等。

检查

诊断尤文肉瘤,主要依据体格检查、影像学检查及病理检查。体格检查检查的目的是了解病变的部位和程度,可初步判断病情。影像学检查X线平片主要是为了观察肿瘤大小、位置、有无骨折等,可见溶骨性弥漫性病变。当病理骨折出现扁平椎时容易和嗜酸性肉芽肿混淆。MRI增强扫描能够清晰显示肿瘤在软组织中范围。全身骨扫描用于骨骼系统评估,胸部CT用于评估有无肺转移。可行CT引导穿刺活检。病理检查区分良恶性,可明确诊断。

诊断

医生诊断尤文肉瘤,主要依据病史、典型症状、体征、X线检查和病理检查。好发于儿童,是儿童时期最常见的原发恶性骨肿瘤。多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨,骶骨是最常见部位。主要症状为局部疼痛、肿胀,并进行性加重,伴有低热、消瘦等。体格检查提示局部有肿块或深压痛。X线表现常见的特征是“葱皮状”表现。病理表现为含糖原的小圆细胞,为各种不同程度神经外胚层分化的肉瘤细胞。

鉴别诊断

尤文肉瘤需与嗜酸性肉芽肿、结核、感染、软组织肿瘤、其他骨肿瘤等疾病鉴别。仅通过症状表现不易区别,需到医院就诊,请医生检查和诊断。医生主要通过影像学和病理学检查排除其他疾病,做出诊断。

治疗

尤文肉瘤对放疗极为敏感,化疗也很有效。现主张采用放疗加化疗和手术的综合治疗,生存率已提高到50%以上。放化疗化疗和放疗对尤因肉瘤有效,是主要治疗方法。手术治疗如已经出现或即将发生脊柱不稳定或神经功能损害,则需要手术治疗。手术最好安排在一个周期化疗之后,以使肿瘤缩小便于切除。由于肿瘤生长部位特殊,经常难于达到广泛切除范围,如果切除边界为阳性,则建议术后放疗。

危害

局部疼痛、肿胀、夜间痛、低热、消瘦等会影响生活和工作。尤文肉瘤容易发生早期远处转移,转移瘤会明显降低生活质量和生存期。放化疗可能出现严重并发症。

预后

尤文肉瘤的治疗效果影响因素很多,如年龄、肿瘤病理、大小、位置、是否转移、基础身体状况等。尤因肉瘤易早期转移,单纯放疗远期疗效差。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗,生存率已提高到50%以上。

预防

尤文肉瘤主要是由染色体异常引起的,没有特殊的预防措施,维持健康的生活方式是预防的关键。坚持锻炼身体,保持心情舒畅。注意自身安全防护,避免接触有毒有害物质。定时体检,对肿瘤早发现早治疗。

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