神经性肌强直

神经性肌强直是一种少见的、慢性的，由周围神经病变引起的自发性、连续性、肌肉活动性疾病。神经性肌强直可能由不同病因引起神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致。可能与副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。神经性肌强直患者可有肌僵硬、痉挛、颤搐、无力和肌弛缓延迟等表现。神经性肌强直主要通过药物治疗缓解和控制症状。神经性肌强直累及口、咽、面部及呼吸肌可致吞咽困难和窒息。神经性肌强直患者经过积极治疗症状可得到缓解。

神经内科或内科

神经性肌强直可能由不同病因引起神经肌肉接头近侧部分的神经病变所致。可能与副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。

神经性肌强直常见症状为肌僵硬、痉挛、颤搐、无力和肌弛缓延迟等。尤其家族中有类似发作患者患者肩部、大腿、小腿肌肉不自主的连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。运动患肢或重复运动后，肌肉转僵硬，痉挛性疼痛，持续数分钟至数小时方能松弛。病程发展数年后，腕及手部肌肉持续性收缩呈爪状，足部肌肉痉挛，行走时足趾先着地，姿势异常。常伴有大汗。

医生需要通过实验室检查、组织病理学检查、肌电图检查等诊断神经性肌强直。实验室检查血清肌酶检查和血清电解质检查有助于鉴别诊断。组织病理学检查肌肉及腓肠神经组织病理学检查有助于了解病因和区别其他疾病。肌电图检查肌电图检查显示神经性肌强直特征性表现可确诊。

医生根据病史、症状、组织病理学检查、肌电图检查就可以诊断神经性肌强直。根据患者多为青少年或成人。患者不自主肌肉颤动，活动后肌肉僵硬及疼痛，伴大汗。肌电图检查显示持续性电活动即可诊断。肌肉及腓肠神经活检有助鉴别诊断及了解病因。

神经性肌强直与糖原贮积性肌病、僵人综合征及脊髓性肌阵挛等疾病有相似的症状，医生需要通过实验室检查、组织病理学检查、肌电图检查等进行鉴别。当出现不自主肌肉颤动，活动后肌肉僵硬及疼痛等症状时，不要自行诊断和用药，以免延误病情，应该及时到医院就诊。

目前无针对神经性肌强直的病因治疗，治疗以使用药物缓解症状为主。抗癫痫药物效果较好。服用卡马西平（酰胺咪嗪qín）或苯妥英钠控制症状，须服用较长时间。

神经性肌强直不自主肌肉颤动，活动后肌肉僵硬及疼痛，影响正常生活与工作。神经性肌强直累及口、咽、面部及呼吸肌可致吞咽困难和窒息，危及患者生命。

神经性肌强直患者经过积极治疗，症状可得到缓解。

神经性肌强直可能与副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系，患者应该积极接受治疗和定期检查。