短头畸形

短头畸形

短头畸形

短头畸形是一种先天性神经系统疾病,是颅缝早闭症的一种类型。短头畸形占颅缝早闭症的10%~20%。短头畸形病因不明,但可能与胚胎期中胚层发育缺陷、骨缝膜性组织中有异位骨化中心、遗传因素等有关。短头畸形的主要表现为额颅部的扁平、高耸、额枕部无正常突起,甚至向后倾斜。短头畸形的治疗方式有手术治疗。短头畸形常合并其他类型的颅缝早闭症,由于受累颅缝较多,许多患者有智力发育迟缓和视力减弱,严重者可有颅内压增高表现。短头畸形的预后与治疗时机有关。早发现、早治疗,预后良好;晚期治疗,预后较差。

短头畸形是一种先天性神经系统疾病,是颅缝早闭症的一种类型。短头畸形占颅缝早闭症的10%~20%。短头畸形病因不明,但可能与胚胎期中胚层发育缺陷、骨缝膜性组织中有异位骨化中心、遗传因素等有关。短头畸形的主要表现为额颅部的扁平、高耸、额枕部无正常突起,甚至向后倾斜。短头畸形的治疗方式有手术治疗。短头畸形常合并其他类型的颅缝早闭症,由于受累颅缝较多,许多患者有智力发育迟缓和视力减弱,严重者可有颅内压增高表现。短头畸形的预后与治疗时机有关。早发现、早治疗,预后良好;晚期治疗,预后较差。

就诊科室

小儿外科或儿科、神经外科或外科、小儿神经外科

病因

短头畸形的病因不明,但可能与胚胎期中胚层发育缺陷、骨缝膜性组织中有异位骨化中心、遗传因素等有关。

症状

短头畸形的具体表现如下:额颅部的扁平、高耸。额枕部无正常突起,甚至向后倾斜。

检查

确诊短头畸形主要依靠体格检查及影像学检查。

体格检查

可检查头部形态有无异常,有助于诊断。

头颅X线检查

可检查头部外形的结构有无畸形,了解颅缝愈合情况,有助于诊断。

头颅CT检查及磁共振成像

可检查脑部有无病变,还可帮助制定手术计划。

诊断

医生诊断短头畸形,主要依据临床表现、头颅X线检查、头颅CT检查及磁共振成像来确诊。患儿有额颅部的扁平、高耸,额枕部无正常突起,甚至向后倾斜。头颅X线检查:可见整个头颅外形高耸,额枕部扁平无突起,甚至有额部后倾;双侧冠状缝处密度增高、钙质沉着,颅缝纹路消失;另可显示颅骨变薄及脑回压迹增深等颅高压征。头颅CT检查及磁共振成像:可见脑室变小,甚至有脑积水等征象。

鉴别诊断

一些疾病也会出现额颅部的扁平、高耸等症状,容易与短头畸形混淆,这些疾病有长头畸形、三角头畸形、斜头畸形等。如果出现以上症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要根据临床表现、头颅X线检查、头颅CT检查及磁共振成像来诊断和鉴别诊断。

治疗

短头畸形的治疗方式有手术治疗。

手术治疗

对于影响脑的生长发育、出现颅高压症状、外貌明显异常者,应及早手术。手术目标是重建新的骨缝,使颅腔能随着脑发育而扩大,以保证脑正常发育;同时纠正或改善颅面畸形,减少患儿心理障碍。一般认为,婴儿期4~8个月内手术最佳。可选用冠状缝再造术、额骨重塑术等手术治疗。

危害

短头畸形不仅会影响患儿的美观,还可能会影响患儿的智力发育。短头畸形会出现额颅部的扁平、高耸等症状,会影响患者的美观。短头畸形常合并其他类型的颅缝早闭症,由于受累颅缝较多,许多患儿有智力发育迟缓和视力减弱等症状。

预后

短头畸形的预后与治疗时机有关。如早发现、早诊断、早治疗,预后良好。晚期治疗,则预后较差。

预防

目前没有很好的预防措施,只有做到早发现、早诊断、早治疗。

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