滑膜肉瘤

滑膜肉瘤（SS）是一种染色体易位相关的软组织恶性肿瘤，组织发生来源不明，“滑膜肉瘤”命名基于早期文献的称谓，其实并不起源于滑膜组织。细胞也不表现为滑膜细胞的特征，而是表现为间叶细胞和上皮细胞的分化特点。^[2]

滑膜肉瘤可发生于任何年龄，发病高峰为15~40岁，平均发病年龄35岁，以肢体远端多见，其次是头颈部椎旁结缔组织间隙。^[2]滑膜肉瘤临床表现为深部缓慢性生长的肿块，少数病例位于浅表软组织；半数病例伴有疼痛；部分病例有外伤史；术前病程2-20年。滑膜肉瘤以手术治疗为主。^[1]

骨科或外科、肿瘤外科或肿瘤科

滑膜肉瘤的病因目前不明。

深部缓慢性生长的肿块，少数病例位于浅表软组织；^[1]

半数病例伴有疼痛；^[1]

部分病例有外伤史；^[1]

术前病程2-20年。^[1]

发病率

占所有软组织肉瘤的5%~10%。^[1]

年龄

多发生于青年人（多数 10-40 岁），较少发生于50岁以上。^[1]

性别

男性略多见，发生于周围神经的滑膜肉瘤多见于女性。^[1]

好发于四肢深部软组织，最常见于关节附近（特别是膝关节）^[1]头颈部（下咽、口腔、扁桃体）^[1]

躯干^[1]

少见部位：内脏（肾胜、胸膜、肺、其他器官），腹膜后、纵隔，周围神经内，男性和女性生殖道，中枢神经系统，骨^[1]

确诊滑膜肉瘤主要依靠行X线和血管造影、CT、磁共振检查和病理检查等。

X线表现可了解有无软组织肿块，以及骨关节有无病变，对初期滑膜肉瘤诊断意义较大。血管造影对滑膜肉瘤诊断有较大价值。造影可显示恶性肿瘤的特点，对治疗有重要意义。CT和磁共振检查主要是为了明确新生血管、钙化情况和摄取量等具体情况，对诊断滑膜肉瘤意义较大。病理检查可以确定病理分型和分期进而为诊断和治疗提供依据。

医生诊断滑膜肉瘤主要依靠典型表现和影像学检查、病理检查来确诊。可出现局部疼痛、肿胀、关节活动受限，可摸到肿块。X线检查肿块初期表现为软组织病变，其密度与邻近肌肉相似。病变内钙化的发生率较高。血管造影在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管。在晚期静脉相，则可见明显的染色。CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似。磁共振检查可见本病的典型特点。病理学检查主要特征是瘤细胞的双相分化。一种是有异型性和多形性的梭形细胞，另一种是立方形或柱状的上皮样细胞，它们排列成腺体样或裂隙。滑膜肉瘤在临床上应同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。

双相型滑膜肉瘤是由不同比例的上皮样细胞和梭形细胞所组成。单相型滑膜肉瘤单相型这种滑膜肉瘤仅仅是由梭形细胞所构成的。低分化型滑膜肉瘤临床上，低分化型滑膜肉瘤存在三种形式，分别是大细胞/上皮样/棒状型、小细胞型和高级别梭形细胞型这三类。低分化型滑膜肉瘤主要由扩张的血管构成，主要以比较突出的血管外皮细胞瘤样的结构为典型特征。

滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，可辅以放化疗。

手术治疗滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则需要根治性手术治疗。若病变对术前放疗和（或）术前化疗有反应时，则局部切除后复发率小于10%。对Ⅰ期小肿瘤，以广泛切除为主，复发率低，一旦复发，则需广泛截肢。化疗辅助化疗偶尔可产生较好的效果。术后化疗作为局部淋巴结和（或）远处部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。放疗大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得缓解。

局部肿胀、肿块、疼痛，活动受限，会影响生活和工作。本病会发生转移，如果发生转移会增加治疗难度，影响预后。累及神经时可能导致牵涉痛，同时可能伴有麻木、感觉异常。本病是一种恶性肿瘤，治疗难度大，严重影响患者健康。

常见局部复发，特别是未能完整性切除者。^[1]高达50%病例可发生转移，最常见转移部位为肺（可在多年之后发生转移），少数病例（5%~10%）可转移至淋巴结。^[1]5年生存率为50%~85%，儿童和青少年相对较高。^[1]

本病病因不明，较难做到有效预防，应注意体检，患病后需注意以下几个方面。情志调理鼓励患者保持开朗平和的心态生活。积极进行功能锻炼。 饮食调理保持均衡饮食，鼓励患者增加优质高蛋白质、丰富维生素、高钙的食物，少量多餐并注意色、香、味以增进食欲。