抗合成酶抗体综合征

抗合成酶抗体综合征是以抗合成酶抗体阳性为特征的特殊症候群。抗合成酶抗体综合征主要发生于中年女性。典型临床表现是肌炎（四肢近端肌肉肌痛、肌无力）、肺间质病变（干咳、憋气、活动耐量下降等）、发热、技工手、对称性多关节炎等，可以全部出现，也可以部分出现。抗合成酶抗体综合征主要的治疗方法以激素和免疫抑制剂治疗为主。若合并肺部感染时，可加用抗生素治疗。抗合成酶抗体综合征如果肺间质病变较重或并发肺部感染，可以引起剧烈咳嗽、憋气甚至呼吸困难、呼吸衰竭。多数抗合成酶抗体综合征经积极治疗，预后情况良好，但易复发。

风湿免疫科

由于感染、遗传因素、自身免疫紊乱等多方面原因导致，目前尚未阐述清楚。多数抗合成酶抗体综合征有抗合成酶抗体阳性，可能与这些抗体有关。

抗合成酶抗体综合征主要发生于中年女性。最常见的表现是四肢近端肌肉肌痛、肌无力、伴或不伴有各种程度的干咳、憋气、活动耐量下降等，有些患者有发热、对称性多关节炎，还可以出现技工手、关节伸面皮疹、向阳疹等。

确诊抗合成酶抗体综合征需要进行实验室检查、影像学检查。

实验室检查需要做血常规、肝肾功能等，可见到CK等肌酶升高，ESR、CRP等炎症指标升高，抗核抗体多为阳性，多为胞浆型，肌炎抗体谱中可查到各种抗合成酶抗体（如抗Jo-1、抗OJ、抗EJ、抗PL-7、抗PL-12等）阳性。

肺部高分辨CT可见双肺野胸膜下毛玻璃样影及网状结节样改变。肌肉核磁检查可见到肌肉组织炎症水肿等改变。

医生根据临床表现、实验室检查和影像学检查结果诊断本病。典型临床表现肌炎（四肢近端肌肉肌痛、肌无力）、肺间质病变（干咳、憋气、活动耐量下降等）、发热、技工手、对称性多关节炎等，可以全部出现，也可以部分出现。实验室检查可见胞浆型抗核抗体阳性及抗合成酶抗体阳性。肺部高分辨CT可见双肺间质改变。

本病需要与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、特发性肺间质纤维化、肺部感染等疾病进行鉴别。如果有肌炎、肺间质病变、发热、技工手、对称性多关节炎等，应及时到医院就诊。医生通过实验室检查、影像学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

抗合成酶抗体综合征主要的治疗方法以激素、免疫抑制剂治疗为主。 若合并肺部感染时，可加用抗生素治疗。

症状可通过糖皮质激素治疗缓解。激素减量中容易复发，可加用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。

如合并肺部感染，可使用抗生素等控制感染。

抗合成酶抗体综合征肌肉病变如较重，可影响患者生活质量，如累及吞咽肌、呼吸肌、心肌，会影响预后。如肺间质病变较重或合并肺部感染，易出现呼吸衰竭，死亡率高。

多数抗合成酶抗体综合征经积极治疗预后情况良好，但易复发。如肺间质病变较重或合并肺部感染，易出现呼吸衰竭，死亡率高。

无有效预防方法。避免复发方法：积极配合医生治疗，规范用药，定期复诊，预防感染。生活避免劳累，保持营养均衡，心情舒畅。