恶性小汗腺汗孔瘤

恶性小汗腺汗孔瘤

恶性小汗腺汗孔瘤

本病又称小汗腺汗孔癌,是常见的恶性汗腺肿瘤,约占小汗腺癌的一半。本病病因不明,可一开始即为恶性,或发生于时间较长的良性肿瘤基础上。本病常见于老年女性。典型皮疹表现为疣状的斑块或息肉状,肿瘤易出现溃疡、出血,好发于肢体和头皮。本病容易局部复发,或沿淋巴管扩展到周围及内脏转移。本病治疗主要采用手术切除。

本病又称小汗腺汗孔癌,是常见的恶性汗腺肿瘤,约占小汗腺癌的一半。本病病因不明,可一开始即为恶性,或发生于时间较长的良性肿瘤基础上。本病常见于老年女性。典型皮疹表现为疣状的斑块或息肉状,肿瘤易出现溃疡、出血,好发于肢体和头皮。本病容易局部复发,或沿淋巴管扩展到周围及内脏转移。本病治疗主要采用手术切除。

就诊科室

皮肤性病科、肿瘤科、肿瘤外科

病因

本病病因不明。发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤,亦可原发。

症状

皮疹表现为疣状的斑块或息肉状,肿瘤易出现溃疡、出血。好发于老年人肢体和头皮。容易局部复发,或沿淋巴管扩展到周围及内脏转移。

检查

医生根据皮损特点,再结合组织病理学检查来诊断。

组织病理

恶性小汗腺汗孔瘤可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹表皮内小汗腺汗孔瘤毗邻处。在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞,具有大而染色深,不规则形核,亦可见多核细胞,细胞内富含糖原。原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内。真皮内有一些游离的瘤细胞岛。由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生,所以表皮常有相当的棘层肥厚。表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。皮肤转移时,表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢,表皮中界限清楚的大小瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕,呈“湿疹样癌”样方式。真皮内某些瘤巢位于扩大的淋巴管内,提示肿瘤在皮肤淋巴管内扩散。由于肿瘤细胞的“向表皮性”,肿瘤细胞可侵入其上表皮。

诊断

医生根据皮损特点,再结合组织病理学检查来诊断。好发于老年人肢体和头皮。皮疹表现为疣状的斑块或息肉状,肿瘤易出现溃疡、出血。容易局部复发,或沿淋巴管扩展到周围及内脏转移。组织病理:恶性小汗腺汗孔瘤可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹表皮内小汗腺汗孔瘤毗邻处。在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞,具有大而染色深,不规则形核,亦可见多核细胞,细胞内富含糖原。原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内。真皮内有一些游离的瘤细胞岛。由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生,所以表皮常有相当的棘层肥厚。表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。皮肤转移时,表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢,表皮中界限清楚的大小瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕,呈“湿疹样癌”样方式。真皮内某些瘤巢位于扩大的淋巴管内,提示肿瘤在皮肤淋巴管内扩散。由于肿瘤细胞的“向表皮性”,肿瘤细胞可侵入其上表皮。

鉴别诊断

恶性小汗腺汗孔瘤与侵袭性基底细胞癌鳞状细胞癌有类似的症状,当皮肤出现易溃疡、出血的斑块时,不要自行诊断和用药,以免延误病情,应该及时到医院就诊。医生通过病史、临床表现、组织病理检查等进行区别,明确诊断。

治疗

肿瘤小者,可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸(异维甲酸)和γ干扰素综合化学疗法。

危害

本病容易局部复发,或沿淋巴管扩展到周围及内脏转移。

预后

本病可发生转移,预后不佳。

预防

本病病因不明暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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