外阴白化病

外阴白化病

外阴白化病

外阴白化病是先天性、遗传性疾病。外阴白化病是常染色体隐性遗传引起,近亲结婚增加患病风险。外阴白化病没有自觉症状。主要表现为外阴皮肤呈乳白色或粉红色,阴毛淡黄色。目前无有效的治疗方法,主要为对症处理。容易发生皮肤癌,需定期检查,及早发现皮肤恶性肿瘤病及时治疗。

外阴白化病是先天性、遗传性疾病。外阴白化病是常染色体隐性遗传引起,近亲结婚增加患病风险。外阴白化病没有自觉症状。主要表现为外阴皮肤呈乳白色或粉红色,阴毛淡黄色。目前无有效的治疗方法,主要为对症处理。容易发生皮肤癌,需定期检查,及早发现皮肤恶性肿瘤病及时治疗。

就诊科室

妇产科

病因

外阴白化病是常染色体隐性遗传性疾病,黑素细胞不能形成黑素,导致先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍。近亲结婚增加患病风险。

症状

外阴白化病一般无自觉症状,一般因外阴皮肤色白、阴毛色淡黄就诊。外阴皮肤白外阴、大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色,小阴唇、阴道黏膜色鲜红。全身症状全身皮肤乳白或粉红色,柔嫩发干。毛发细丝状,淡黄色或银白色,眼睛虹膜淡蓝色,瞳孔红色,常有畏光、流泪、眼球震颤、散光等症状。

检查

根据患者的发病时间、临床表现可初诊,并结合组织病理学等检查以确诊。

组织病理学检查

医生用专用的活检钳,夹取组织进行病理检查,可见到基底层有透明细胞

其他检查

肿瘤标志物检查可辅助排除恶性病变。基因检查了解有无染色体异常。

诊断

医生通过了解患者病史、临床表现,结合相关检查,通常可做出诊断。有家族史,即直系亲属有白化病患者。先天发病,出生即有皮肤纯白或粉红色斑,日晒后容易发生皮炎。外阴皮肤乳白色或粉红色,阴毛淡黄色。全身皮肤乳白或粉红色,柔嫩发干。毛发淡黄色或银白色,细丝状。基因检查见染色体异常。

鉴别诊断

外阴白化病与外阴白癜风、外阴硬化萎缩性疾病等有着相似的症状,因此患者在出现外阴皮肤色白等症状时,不要自行诊断和用药,以免病情加重,应该及时到医院就诊,医生可以通过相关检查排除其他疾病,做出诊断。

治疗

目前无有效治疗方法,主要为对症治疗。

保持外阴清洁

保持外阴清洁干燥,减少摩擦,穿宽松棉丝软裤。洗漱用品要专人专用,衣物分开洗。

对症治疗

避免日晒。定期检查。

危害

患者皮肤缺少黑色素保护,容易发生皮肤癌

预后

无有效治疗方法。

预防

优生优育。避免近亲结婚。

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