嗜酸粒细胞白血病是一种罕见的白血病,其特征为外周血及骨髓中克隆性异常嗜酸粒细胞明显增多。分为慢性嗜酸粒细胞白血病和急性嗜酸粒细胞白血病。病因及发病机制不明,与遗传、免疫、环境相关病理为大量嗜酸性粒细胞克隆性增殖,广泛浸润各组织器官,造成造血功能衰竭及受累器官损伤。部分起病隐匿,无明显症状,有些可以全身症状起病,如发热、疲乏、血管性水肿、肌肉酸痛、皮疹、恶心等。病情累及心肌和神经系统者,病情较重,预后较差。目前尚无标准治疗方案,可尝试联合化疗、临床试验、造血干细胞移植等。
就诊科室
血液科。
病因
病因和发病机制不明,与遗传、免疫、环境相关。
症状
嗜酸性粒细胞白血病比较罕见,患者无特异性表现,容易误诊。部分可出现贫血、乏力、肝脾肿大、过敏症状及外周血中嗜酸粒细胞增多。
检查
确诊嗜酸性粒细胞白血病需要行血常规、骨髓涂片、骨髓活检等。血常规:嗜酸性粒细胞增多,常有幼稚细胞。骨髓涂片:有核细胞增生明显或极度活跃,嗜酸性粒细胞明显增多,有幼稚嗜酸性粒细胞。正常红系、粒系、巨核系造血功能受抑。骨髓活检:细胞增生极度活跃,以嗜酸性粒细胞为主,幼稚前体细胞较易见,散在或小簇分布,红系及巨核系增生受抑。白血病相关基因检查:临床意义有待进一步研究。
诊断
医生需要根据临床表现、血常规、骨髓检查等诊断嗜酸性粒细胞白血病。临床有白血病表现,如贫血、出血、淋巴结肿大、肝脾肿大,白血病细胞浸润组织器官的表现。血常规中嗜酸粒细胞明显而持续增多,常伴有幼稚嗜酸粒细胞。骨髓中嗜酸粒细胞增多,形态异常,有各阶段幼稚粒细胞,原始细胞>5%。组织器官活检可有嗜酸性粒细胞浸润。能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病等其他原因所致的嗜酸粒细胞增多。
鉴别诊断
治疗
急性嗜酸粒细胞白血病可以按急性髓系白血病方案治疗,包括联合化疗、异基因造血干细胞移植等。慢性嗜酸粒细胞白血病可用伊马替尼治疗,有较好的效果。
危害
正常造血功能受抑,会出现贫血、出血、感染等表现。异常克隆性嗜酸粒细胞浸润组织器官,出现相应组织器官功能受损。如肝脾肿大、心功能进行性减退直至衰竭、支气管痉挛引起的哮喘和呼吸困难及意识精神异常、视力和听力下降等临床表现。
预后
嗜酸粒细胞白血病对化疗低敏感性,缓解率低,即使获完全缓解,缓解期也很短。目前新研制的药物如伊马替尼等有较好的效果,但也难以治愈。
预防
由于病因不明,病因也多与遗传免疫相关,没有相关预防措施。但与预防其他恶性肿瘤一样,应尽量避免接触致癌物。