发育性髋关节发育不良

发育性髋关节脱位是由于髋kuān关节先天发育不良，导致髋关节脱位的一种严重的骨关节炎。女性发病多于男性，男女的发病比大概为1∶4.75。病因及发病机制尚不十分明确，目前认为该病是以先天缺陷为基础，而主要因素是后天的发育异常。早期临床表现并不明显，主要表现为患侧会阴部较正常宽，臀部升高，臀纹不对称；单侧脱位行走时出现跛行，若是双侧脱位行走时出现鸭步；双下肢活动及外观不对称；活动有弹响等。根据年龄不同治疗方法也不同，主要分为保守治疗和手术治疗。保守治疗效果较差，可采用手术治疗。该病越早得到治疗，效果越好。造成患者行走困难，如果治疗不及时会造成残疾。

小儿骨科或小儿外科。

发育性髋关节脱位的致病因素包括遗传因素、原发性髋关节发育不良及胎位不正等。遗传因素与遗传因素密切相关，且为多基因的显性遗传。原发性髋关节发育不良原发性髋关节发育不良所致的关节囊、韧带松弛，可造成发育性髋关节脱位。胎位不正臀位分娩的婴儿发生髋关节脱位的概率为头位分娩婴儿的4～6倍。

发育性髋关节脱位早期临床表现并不明显，主要表现为臀纹不对称、鸭步、双下肢活动及外观不对称、活动有弹响等。臀部、腹股沟、大腿内侧和其关节后面的皮肤皱褶不对称。单侧髋关节脱位，行走时出现跛行（一瘸一拐）；双侧髋关节脱位，行走时可能出现鸭步。双下肢的活动不对称，一侧肢体活动较少，或者双侧下肢登踏力量不同。双下肢外观不对称，有时会出现长短不一、粗细不同等现象。大腿外观有短缩表现，特别是下肢是外旋，脚尖旋在外面。活动髋关节的时候，有弹响声音。患儿仰卧在床，屈膝并大腿分开，两侧下肢外展幅度不同。

出生早期查体可以有Ortolani征和Barlow征阳性。欧土兰尼征阳性可以确诊髋关节脱位，而巴罗征阳性只是提示髋关节不稳定。

特别适合在股骨头尚未发现骨化的新生儿和婴儿。该项检查可早期发现髋臼发育异常。

对于早期诊断该病具有非常重要的价值。

利用CT测量股骨颈前倾角，具有方法简单、准确等优点。可以很好地评价髋关节同心性。

能清晰显示骨、软骨、韧带、关节囊及关节液等各种结构。可更为直观、准确地显示髋关节和软组织的结构改变。

医生通过患者的主要症状、体征及相关影像学检查即可诊断。臀纹不对称；患侧内收肌紧张；患髋外展活动受限，活动减少；为单侧脱位行走呈跋行步态，若是双侧脱位行走呈鸭歩bù态。Ortolani征阳性可以诊断髋关节脱位。通过超声检查可以确诊髋臼发育不良。对有髋关节外展受限，下肢不等长，跛行及鸭步者，需要进行髋关节CT、磁共振检查才能确诊。

很多疾病与发育性髋关节脱位的症状相似，很难区分，只能通过正规的检查才能确诊。与发育性髋关节脱位疾病容易混淆的疾病包括多发性关节挛缩、脑瘫、多种综合征合并的髋关节脱位、化脓性髋关节炎合并的髋关节脱位等。可以通过询问病史、体征及影像检查与其他疾病相鉴别。

发育性髋关节脱位早期可进行保守治疗，保守治疗效果不理想可进行手术治疗。

自动复位法以Pavlik harness固定带为代表。适用于6个月以内的患儿。牵引复位法适用于6个月以内的患儿，也有人用于1岁以内的患儿。内收肌松解闭合复位法主张用于2岁以内的患儿。

骨盆截骨术及髋臼成形术目前经典根治性手术是骨盆截骨术和髋臼成形术。三相髂骨截骨术（Gill手术）三相髂骨截骨术适用于7岁以上，髋臼发育极度不良者。盖成形术Gill手术、盖成形术属于补救性的或者称为姑息性手术，适用于年龄超过8～10岁的儿童，主要目的在于改善其负重功能。

如果不治疗或治疗不当会造成跛行（一瘸一拐），走路困难，给患者的正常生活及工作造成严重的影响。发育性髋关节脱位的患者由于髋关节疼痛、活动受限，会很痛苦，给患者的身心健康带来很大的困扰，造成很大的精神压力。由于走路异常，会引起周围人群的过度关注，别人异样的眼光会使患者产生自卑心理。

早期诊断并且尽早治疗非常重要，这样治疗方法简单，疗效又好，并发症也少。如治疗时间较晚或不得当治疗，效果不理想，并发症也较严重。

此病若为先天性遗传性疾病，难以预防。胎位为臀位的孕妇，为了降低胎儿的患病风险，应该及时调整胎位。