原发性淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的一种恶性肿瘤。原发性淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型。原发性淋巴瘤的病因尚未明确,可能与基因突变、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等因素有关。原发性淋巴瘤的主要表现为无痛性淋巴结肿大,可发生于颈部、腋下、腹股沟等处。原发性淋巴瘤主要采用放疗和化疗等方法治疗。原发性淋巴瘤不仅会影响病人的美观和生活,如治疗不及时,还可能会引发肿瘤转移而危及生命。霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关。
就诊科室
血液科、肿瘤科
病因
原发性淋巴瘤的病因尚未明确,可能与基因突变、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等因素有关。
症状
检查
确诊原发性淋巴瘤主要依靠血液检查、骨髓检查、脑脊液检查、组织病理学检查等帮助确诊。
血液检查
血常规检查:检查有无贫血及贫血的程度,有助于辅助诊断。血生化检查:检查乳酸脱氢酶的含量有无异常,有助于评估预后。
骨髓检查
骨髓细胞涂片检查:骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化。骨髓活检:反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变,有助于原发性淋巴瘤的诊断。
脑脊液检查
观察脑脊液透明度、颜色、凝固性,测定其比重及细胞学检查,有助于原发性淋巴瘤的诊断。
组织病理学检查
明确淋巴瘤的病理类型,为后期的治疗提供重要的指导意义,还可评估预后。
诊断
医生诊断原发性淋巴瘤,主要依据典型表现、血液检查、脑脊液检查、组织病理学检查的结果来确诊。临床表现:慢性、进行性淋巴结肿大,可伴或不伴疼痛、压痛。血液检查:血常规检查可发现贫血;血生化检查乳酸脱氢酶的含量升高。脑脊液检查:可见脑脊液压力升高,生化蛋白量增加,常规细胞数量增多。组织病理学检查:正常淋巴结或组织结构破坏,肿瘤细胞散在或弥漫浸润。
鉴别诊断
一些其他疾病也可能会出现淋巴结肿大等症状,容易与原发性淋巴瘤混淆,这些疾病有慢性淋巴炎、巨大淋巴结增生等。如果出现上述类似症状,需要及时去医院就诊,请医生明确症状。医生主要通过血液检查、骨髓检查、脑脊液检查、组织病理学检查来排除其他疾病,作出诊断。
分型
临床上的原发性淋巴瘤的病理分型如下:
非霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤
淋巴细胞为主型。结节硬化型。混合细胞型。淋巴细胞削减型。
分期
美国癌症联合委员会(AJCC)和国际抗癌联盟(UICC)把安阿伯分期作为适用于淋巴瘤的分期系统。Ⅰ期:单一淋巴结区受侵(Ⅰ);单一结外器官或部位的局限受侵且无任何淋巴结受侵(IE)。Ⅱ期:横膈同侧的2个或多个淋巴结区受侵(Ⅱ);横膈同侧的单一结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵,可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵(ⅡE)。受侵犯的区域数目以下标注明,如Ⅱ3。Ⅲ期:横膈两侧的淋巴结区受侵(Ⅲ);可伴有受侵淋巴结邻近的结外侵犯(ⅢE),或伴有脾受侵(ⅢS),或两者均受侵(ⅢES)。Ⅳ期:弥漫性或播散性的1个或多个结外淋巴器官受侵,可伴有或不伴有相关淋巴结受侵;孤立的结外淋巴器官受侵而无邻近区域淋巴结受侵,但伴有远处部位的侵犯;肝或骨髓的任何受侵,或肺的结节样受侵。
治疗
原发性淋巴瘤主要采用放疗和化疗等方法治疗。
放疗
某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。
化疗
淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。
其他治疗
骨髓移植:对60岁以下病人,能耐受大剂量化疗的中高危病人,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻病人还可考虑异基因造血干细胞移植。仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾功能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
危害
原发性淋巴瘤不仅会影响病人的美观和生活,还会导致严重的并发症。原发性淋巴瘤会出现无痛性肿块等症状,会影响病人的美观和生活。如治疗不当或不及时,还可能会引发肿瘤转移而危及生命。
转移性
原发性淋巴瘤常见的转移途径有淋巴转移、血行转移。
预后
原发性淋巴瘤通过及时有效的治疗后,可缓解症状,提高病人的生存率。
预防
本病病因不明,目前没有很好的预防措施,只有做到早发现、早诊断、早治疗。