先天性小耳畸形

先天性小耳畸形是一种先天性耳鼻咽喉科疾病。先天性小耳畸形发病率为1.67/万，男性多于女性(发病比例为2︰1)，以右侧畸形多见，双侧畸形约10%。是因胚胎时期第一、二鳃弓发育不良以及第一鳃沟发育障碍所致，或伴有第一咽囊发育不全。先天性小耳畸形表现为Ⅰ型：轻度畸形，耳廓稍小、结构清晰可辨。Ⅱ型：中度畸形，耳廓稍小、结构部分保留。Ⅲ型：重度畸形，仅存部分耳廓软骨和耳垂。Ⅳ型：无耳畸形。先天性小耳畸形的主要治疗方法为手术治疗。听觉功能障碍可影响患儿的语言发育，与众不同的外形影响患儿的心理发展。先天性小耳畸形经积极治疗后，耳廓修复较好实现，听力可有所改善。

耳鼻咽喉科

先天性小耳畸形是因胚胎时期第一、二鳃弓发育不良以及第一鳃沟发育障碍所致，或伴有第一咽囊发育不全。

先天性小耳畸形分四型，症状分别如下：Ⅰ型轻度畸形，耳廓稍小、结构清晰可辨。Ⅱ型中度畸形，耳廓稍小、结构部分保留。Ⅲ型重度畸形，仅存部分耳廓软骨和耳垂。Ⅳ型无耳畸形。

确诊先天性小耳畸形主要依靠耳部专科检查、听力学检查、颞niè骨CT扫描。耳部专科检查查看耳部外观。听力学检查有助于了解耳聋性质及程度，为诊断及治疗提供依据。颞骨CT扫描可了解乳突气化、中耳腔隙、听骨畸形及外耳道闭锁等情况，为畸形分级及手术治疗提供依据。

医生诊断先天性小耳畸形，主要依据耳部专科检查、听力学检查、颞骨CT扫描等进行诊断。具体诊断依据如下：耳部专科检查：耳廓闭锁、外耳道畸形。听力学检查：纯音听力图示传导性听力损失。颞骨CT扫描：可显示中耳畸形。

一些其他疾病也可能会出现耳部畸形等症状，容易与先天性小耳畸形混淆，这些疾病有外耳道狭窄等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过耳部专科检查、听力学检查、颞骨CT扫描排除其他疾病，作出诊断。

对于先天性小耳畸形，主要依靠手术治疗，一般先行外耳廓再造，再行听功能重建。外耳道再造手术时机是获得理想手术效果的主要决定因素之一。6～10岁是最好的外耳道再造年龄。通常需要2～3次手术。再造方法有：①Brent法，不需皮肤扩张，一般需2次手术。②皮肤扩张法，一般需要3次手术。听力重建对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者，可考虑行外耳道成形术。对于单侧小耳畸形患者，可行部分外耳道成形术。也可植入骨桥或振动声桥重建听力。

听觉功能障碍可影响患儿的日常交流与学习，以及影响语言发育。与众不同的外形影响患儿的心理发展。

先天性小耳畸形一般通过手术可建立基本正常的耳廓和外耳道，听力可得到部分改善。

先天性小耳畸形无有效的预防措施，主要是早诊断、早治疗。