佩吉特病

佩吉特病是一种特殊类型的恶性皮肤肿瘤。多发于女性乳房，也可发生于男性乳房，其他部位（腋窝、阴囊、肛周等）也可见。病因尚不完全清楚，乳房佩吉特病多认为是起源于乳腺导管的近开口处，为乳腺导管腺癌向外扩展侵及表皮所致；乳房外佩吉特病则认为是来源于顶泌汗腺导管开口部，由直肠癌、子宫内膜癌、尿道癌、膀胱癌或前列腺癌沿黏膜扩展至表皮而来。佩吉特病按临床分型表现各异。乳房佩吉特病皮损初发为外观湿疹样、界限清楚的红色斑片，稍隆起，表面有渗出、糜烂、结痂、鳞屑，有不同程度痒感，后期可形成浸润、溃疡、乳头回缩，常伴发乳腺肿块；乳房外佩吉特病皮损呈界限清楚的浸润性红斑，有糜烂、渗出及结痂，有时呈结节状，病程缓慢，伴有瘙痒。佩吉特病的治疗方法主要有手术治疗、放射治疗、光动力疗法、化疗等。佩吉特病为恶性肿瘤，可危及生命。佩吉特病患者早期诊断，合理治疗，部分患者可提高生存率。

皮肤性病科、肿瘤科

病因尚不完全清楚，可能的发病因素如下。乳房佩吉特病多认为是起源于乳腺导管的近开口处，为乳腺导管腺癌向外扩展侵及表皮所致。乳房外佩吉特病则认为是来源于顶泌汗腺导管开口部，由直肠癌、子宫内膜癌、尿道癌、膀胱癌或前列腺癌沿黏膜扩展至表皮而来。

佩吉特病分为乳房佩吉特病、乳房外佩吉特病，按临床分型表现各异。

好发于单侧乳头和乳晕部。皮损初发为外观湿疹样、界限清楚的红色斑片，稍隆起，表面有渗出性结痂，呈蓝灰或灰白色角化性脱屑，并可见皲jūn裂、糜烂或肉芽组织，呈鲜红色，常有渗液。损害边缘稍隆起，有明显浸润，外周散在点状皮损。，后期可形成浸润、溃疡、乳头回缩，常伴发乳腺肿块。一般无自觉症状。

好发于男性阴囊、阴茎和女性大小阴唇和阴道。少数见于肛周、会阴和腋窝。皮损呈界限清楚的浸润性红斑，有糜烂、渗出及结痂，有时呈结节状，病程缓慢。可伴有不同程度的瘙痒和灼热感，少数有疼痛。

确诊佩吉特病主要依靠组织病理学检查。

主要检查肿瘤的范围及侵袭程度，有无钙化等。

确诊肿瘤依赖病理学检查，高度怀疑佩吉特病时，可进行组织活检。

医生诊断佩吉特病，主要依据症状、X线及CT检查、组织病理学检查等进行诊断。具体诊断依据如下：

乳房或外阴、肛门周围、腋下等部位发生的湿疹样损害，多为单侧，局部皮损可有浸润感，附近淋巴结可肿大。

局限在乳头乳晕，又可以累及到乳房的其他部位，可有乳头乳晕皮肤增厚、乳头变形、乳头凹陷和乳头乳晕皮肤钙化。

可确诊为佩吉特病。表皮内可见单个散在或成巢状排列的Paget细胞，有丰富淡染的胞浆，呈空泡化，细胞异型性明显，肿瘤细胞可以侵犯毛囊等附属器以及真皮。Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。肿瘤细胞黏蛋白和PAS染色阳性。免疫组化CEA及角蛋白CK7染色阳性。

其他疾病也可能会出现湿疹样皮损等症状，容易与佩吉特病混淆，如乳房和外阴湿疹、Bowen病、基底细胞癌、念珠菌病等。如果出现上述表现，需要及时到医院就诊，进行详细检查，请医生进行诊断和治疗。

佩吉特病为恶性肿瘤，可发生转移，危及生命。

主要通过淋巴转移。

佩吉特病早期诊断，合理治疗，部分患者可提高生存率。乳房佩吉特病的预后同乳腺癌。乳房外佩吉特病的预后则取决于其来源，即为原发性或继发性，原发性的预后通常较继发性为好，但是原发性乳房外佩吉特病若多次复发后，预后亦不佳。

目前尚无特别有效的预防措施。定期体检，早发现、早诊断、早治疗。