亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)是红斑狼疮的一个亚型,在红斑狼疮病谱中介于盘状红斑狼疮(DLE)及系统性红斑狼疮(SLE)之间。亚急性皮肤型红斑狼疮占红斑狼疮患者的10%~15%,中青年女性多见。病因尚不清楚,可能与遗传因素、性激素、环境因素、药物、感染等相关。皮损好发于面颈部、胸部V字形区、肩背部及上臂外侧等光暴露部位,临床分为环状红斑型和丘疹鳞屑型。本病以口服药物治疗为主。亚急性皮肤红斑狼疮可出现发热、口腔溃疡、浆膜炎、关节痛等并发症。亚急性皮肤红斑狼疮经过规范治疗后,症状可缓解。

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)是红斑狼疮的一个亚型,在红斑狼疮病谱中介于盘状红斑狼疮(DLE)及系统性红斑狼疮(SLE)之间。亚急性皮肤型红斑狼疮占红斑狼疮患者的10%~15%,中青年女性多见。病因尚不清楚,可能与遗传因素、性激素、环境因素、药物、感染等相关。皮损好发于面颈部、胸部V字形区、肩背部及上臂外侧等光暴露部位,临床分为环状红斑型和丘疹鳞屑型。本病以口服药物治疗为主。亚急性皮肤红斑狼疮可出现发热、口腔溃疡、浆膜炎、关节痛等并发症。亚急性皮肤红斑狼疮经过规范治疗后,症状可缓解。

就诊科室

皮肤性病科

病因

病因尚不清楚,可能与遗传因素、性激素、环境因素、药物感染等相关。

症状

亚急性皮肤红斑狼疮多累及躯干上部的暴露部位,如面、颈、胸部、肩背和上肢等处。

典型症状

皮损主要表现为丘疹鳞屑型和多形红斑型两种形态。丘疹鳞屑型开始为小丘疹,渐扩大成大小形状不一的红斑或斑块,上覆薄层非黏着性鳞屑,似银屑病或糠疹样。环形红斑型则由小红斑或小丘疹逐渐扩大,中央消退,外周为轻度隆起浸润的环形或弧形水肿型红斑,红斑平滑或有少许鳞屑,环形红斑可融合成多环形或不规则形,除面部外,亦可见于躯干或四肢。

检查

实验室检查:了解血沉、血细胞和抗体情况。组织病理学检查:可作为诊断依据。

诊断

医生根据典型的临床表现、实验室检查、组织病理学检查即可确诊。多累及躯干上部的暴露部位,如面、颈、胸部、肩背和上肢等处。皮损主要表现为丘疹鳞屑型和多形红斑型两种形态。丘疹鳞屑型开始为小丘疹,渐扩大成大小形状不一的红斑或斑块,上覆薄层非黏着性鳞屑,似银屑病或糠疹样;环形红斑型则由小红斑或小丘疹逐渐扩大,中央消退,外周为轻度隆起浸润的环形或弧形水肿型红斑,红斑平滑或有少许鳞屑,环形红斑可融合成多环形或不规则形,除面部外,亦可见于躯干或四肢。SCLE患者常伴有发热、口腔溃疡、浆膜炎、关节痛等系统症状。 实验室检查:可有贫血、血沉加快,约80%患者ANA阳性,60%~70%患者抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性,这两种抗体被认为是本病的特征性抗体,其中环形红斑型抗La/SSB抗体阳性率更高,少数患者抗dsDNA、抗Sm抗体阳性。组织病理学检查:类似于DLE,但无明显的角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚,真皮血管及附件周围淋巴细胞浸润较轻,但真皮-表皮交界面液化更显著。皮损区LBT示表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线型沉积,10%~25%患者正常皮肤LBT亦可阳性。

鉴别诊断

亚急性皮肤红斑狼疮需要与银屑病多形红斑离心性环形红斑等疾病鉴别,可通过病史、临床表现、组织病理学检查等区别。

治疗

本病以口服药物治疗为主。外用药物可使用钙调磷酸酶抑制剂。口服药物皮疹广泛、明显者,可口服氯kuí羟氯喹糖皮质激素、沙利度胺、氨苯fēng雷公藤多苷等,病情严重、顽固或糖皮质激素疗效差者可使用免疫抑制剂

危害

亚急性皮肤红斑狼疮影响美观,扰乱正常生活,日晒后皮损加重。影响美观皮损多累及躯干上部的暴露部位,如面、颈、胸部、肩背和上肢等处,日光照射后加重,影响患者正常日常交际。扰乱正常生活患者发热、口腔溃疡、浆膜炎、关节痛等系统症状,生活质量下降。

预后

亚急性皮肤红斑狼疮经过规范治疗后,多数患者症状可以逐渐好转直至痊愈。

预防

注意休息,勿过度劳累,避免日晒。注意生活安全,避免外伤。不要自行用药,在医生指导下使用,定期复查,出现不适及时与医生沟通。增强体质,减少病毒感染的发生概率。

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