蕈样肉芽肿是原发性皮肤T细胞淋巴瘤最常见的一种类型,是一种低度恶性肿瘤。本病的发病率(6~7)/10万人,存在地区差异。我国目前缺乏详细的流行病学资料。本病病因不明,可能与遗传、感染和环境因素有关。本病呈慢性进行性经过,可累及淋巴结和内脏,分为红斑期、斑块期和肿瘤期,各期表现可重叠。典型表现为红斑样皮疹,部分可融合成片,表皮增厚伴大量脱屑、瘙痒,后期可形成斑块和肿物。治疗以增强免疫为主,以缓解症状,提高生活质量为原则。可采用局部治疗、光电治疗和放射治疗。本病皮损会影响容貌,如果病变累及内脏、淋巴结等可危及患者生命。目前还无法完全治愈本病。
就诊科室
肿瘤内科、皮肤性病科
病因
蕈样肉芽肿的发病原因不明,可能与以下因素有关:遗传。感染。环境因素。
症状
蕈样肉芽肿可分为红斑期、斑块期和肿瘤期,各期表现可重叠。
红斑期
皮损多位于四肢内侧,股部或躯干部位。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片,此型进展较快,可数月或数年内进入斑块期,甚至出现内脏病变。后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹,伴有毛细血管扩张,色素沉着或减退,此型可长期存在无变化。瘙痒常为早期或惟一的自觉症状,患者常难以忍受这种瘙痒。
斑块期
常由红斑期进展而来。此期浸润不断增加,往往呈暗红色厚垫状、环状或不规则状隆起斑块,表面紧张、光亮、高低不平,甚至呈疣状或表面反复渗出结痂呈砺壳状。浸润斑块可泛发全身,也可局限于某些原发皮损部位。皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红色、暗红色至紫红色不等。有的斑块可自行消退不留痕迹;有的斑块会融合为大的斑块,边缘呈环状弓形或匍行性。
肿瘤期
在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤。常常在陈旧浸润斑块的边缘或中央发生。肿瘤向表面突起,甚至如蕈样,时有破溃,也可以如半球状,基底浸润较宽。肿瘤迅速增大,数目增多。颜色为灰白、黄红、棕红色。肿瘤多见于面部、背部和四肢近端。完整的肿瘤一般无痛感。破溃者有剧痛。肿瘤破溃后留有萎缩性瘢痕,色素改变。
检查
蕈样肉芽肿主要依据体格检查及组织病理学检查来确诊。
体格检查
通过对本病的检查,可以从整体上了解该病的情况,有助于对本病做出初步的诊断。
组织病理学检查
该项检查可以确定本病的性质,确诊本病。
诊断
医生确诊蕈样肉芽肿,需结合皮损情况、病理活检作判断。皮损情况:红斑期皮损及组织病理均无特异性,往往难以诊断。斑块期及肿瘤期典型症状为红斑样皮疹,部分融合成片,表皮增厚伴大量脱屑、瘙痒、溃疡。病理活检可见蕈样肉芽肿细胞核深染,外形不规则的T细胞。
鉴别诊断
蕈样肉芽肿应与扁平苔藓、银屑病等疾病相鉴别。如果出现红斑样皮疹,部分融合成片,表皮增厚伴大量脱屑、瘙痒、溃疡,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过皮损情况和组织病理学检查等,进行诊断和鉴别诊断。
治疗
根据不同分期、患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法。早期以增强患者免疫力为主,晚期损害可采用化疗。
蕈前期
浸润期
肿瘤期
危害
严重皮肤损害会影响容貌。病变可累及内脏、淋巴结,严重者可并发败血症,危及生命。