蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿是原发性皮肤T细胞淋巴瘤最常见的一种类型,是一种低度恶性肿瘤。本病的发病率(6~7)/10万人,存在地区差异。我国目前缺乏详细的流行病学资料。本病病因不明,可能与遗传、感染和环境因素有关。本病呈慢性进行性经过,可累及淋巴结和内脏,分为红斑期、斑块期和肿瘤期,各期表现可重叠。典型表现为红斑样皮疹,部分可融合成片,表皮增厚伴大量脱屑、瘙痒,后期可形成斑块和肿物。治疗以增强免疫为主,以缓解症状,提高生活质量为原则。可采用局部治疗、光电治疗和放射治疗。本病皮损会影响容貌,如果病变累及内脏、淋巴结等可危及患者生命。目前还无法完全治愈本病。

蕈xùn样肉芽肿是原发性皮肤T细胞淋巴瘤最常见的一种类型,是一种低度恶性肿瘤。本病的发病率(6~7)/10万人,存在地区差异。我国目前缺乏详细的流行病学资料。本病病因不明,可能与遗传、感染和环境因素有关。本病呈慢性进行性经过,可累及淋巴结和内脏,分为红斑期、斑块期和肿瘤期,各期表现可重叠。典型表现为红斑样皮疹,部分可融合成片,表皮增厚伴大量脱屑、瘙痒,后期可形成斑块和肿物。治疗以增强免疫为主,以缓解症状,提高生活质量为原则。可采用局部治疗、光电治疗和放射治疗。本病皮损会影响容貌,如果病变累及内脏、淋巴结等可危及患者生命。目前还无法完全治愈本病。

就诊科室

肿瘤内科、皮肤性病科

病因

蕈样肉芽肿的发病原因不明,可能与以下因素有关:遗传。感染。环境因素。

症状

蕈样肉芽肿可分为红斑期、斑块期和肿瘤期,各期表现可重叠。

红斑期

皮损多位于四肢内侧,股部或躯干部位。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片,此型进展较快,可数月或数年内进入斑块期,甚至出现内脏病变。后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹,伴有毛细血管扩张,色素沉着或减退,此型可长期存在无变化。瘙痒常为早期或惟一的自觉症状,患者常难以忍受这种瘙痒。

斑块期

常由红斑期进展而来。此期浸润不断增加,往往呈暗红色厚垫状、环状或不规则状隆起斑块,表面紧张、光亮、高低不平,甚至呈疣状或表面反复渗出结痂呈砺壳状。浸润斑块可泛发全身,也可局限于某些原发皮损部位。皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红色、暗红色至紫红色不等。有的斑块可自行消退不留痕迹;有的斑块会融合为大的斑块,边缘呈环状弓形或匍行性。

肿瘤期

在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤。常常在陈旧浸润斑块的边缘或中央发生。肿瘤向表面突起,甚至如蕈样,时有破溃,也可以如半球状,基底浸润较宽。肿瘤迅速增大,数目增多。颜色为灰白、黄红、棕红色。肿瘤多见于面部、背部和四肢近端。完整的肿瘤一般无痛感。破溃者有剧痛。肿瘤破溃后留有萎缩性瘢bān痕,色素改变。

检查

蕈样肉芽肿主要依据体格检查及组织病理学检查来确诊。

体格检查

通过对本病的检查,可以从整体上了解该病的情况,有助于对本病做出初步的诊断。

组织病理学检查

该项检查可以确定本病的性质,确诊本病。

诊断

医生确诊蕈样肉芽肿,需结合皮损情况、病理活检作判断。皮损情况:红斑期皮损及组织病理均无特异性,往往难以诊断。斑块期及肿瘤期典型症状为红斑样皮疹,部分融合成片,表皮增厚伴大量脱屑、瘙痒、溃疡。病理活检可见蕈样肉芽肿细胞核深染,外形不规则的T细胞。

鉴别诊断

蕈样肉芽肿应与扁平苔藓、银屑病等疾病相鉴别。如果出现红斑样皮疹,部分融合成片,表皮增厚伴大量脱屑、瘙痒、溃疡,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过皮损情况和组织病理学检查等,进行诊断和鉴别诊断。

治疗

根据不同分期、患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法。早期以增强患者免疫力为主,晚期损害可采用化疗。

蕈前期

使用抗组胺药或安定剂,可以缓解瘙痒,也可使用糖皮质激素类制剂。使用光化学疗法,有助于皮损消退。

浸润期

光化学疗法也可应用于浸润性斑块。高浓度糖皮质激素制剂或倍他美松之类的激素混悬剂注射入皮损内疗效更好。

肿瘤期

曲安西龙或其他皮质类固醇激素类混悬液注射入结节或肿块内可促使其消退。晚期病例特别是内脏已有损害时,可应用烷化剂等化学疗法。

危害

严重皮肤损害会影响容貌。病变可累及内脏、淋巴结,严重者可并发败血症,危及生命。

预后

蕈样肉芽肿的治疗效果决定于病变的分期,处于肿瘤期、淋巴结或内脏器官累及、向大细胞淋巴瘤转化者,预后差。

预防

避免接触有毒有害的化学物质、射线、化肥农药。保持良好的生活习惯,避免抽烟喝酒,规律饮食、生活,保持良好心态。

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