胸骨裂

胸骨裂是一种较为罕见的胸部畸形类疾病。胸骨裂是一种罕见的先天性复杂畸形，国内外均少见报道，发生率约5.5个/100万活产新生儿，男∶女＝2.7∶1。胸骨裂的病因为胚胎发育过程中胸骨中线的融合过程发生障碍，而形成胸骨裂。胸骨裂主要表现为于生后即见在上腹部有圆形肿块，位于薄弱的皮下，有心脏搏动感；有脐膨出。胸骨裂的治疗根据各类畸形而定，治疗原则先将脱出内脏复位，再合拢裂开的胸骨。原发心脏畸形的发生率包括室间隔缺损100％，房间隔缺损53％，法洛四联症20％，心室憩室20％和右位心7％等。

新生儿科、心胸外科

病因不明，目前认为基本缺陷在于中胚层未能在腹中线连合牢固融合，致使心脏发育异常，并与心包、横隔、胸骨及上腹壁融合不全并存。

于生后即见在上腹部有圆形肿块，位于薄弱的皮下，可见随心跳搏动。可伴有脐膨出。一旦小儿哭吵、屏气、咳嗽、叫喊或剧烈活动，肿块增大并跳动剧烈。平时在饱食后极易呕吐，反复发生呼吸道感染、肺炎等。生长发育情况明显落后于同龄儿童。

诊断胸骨裂的检查方法主要包括体格检查和影像学检查。体格检查此病有特殊的体征，根据体格检查可初步诊断。影像学检查依据影像学检查如X线、CT等可了解胸骨发育状况，明确诊断。

医生诊断胸骨裂主要依靠典型临床表现并结合影像学检查。根据发病部位可分为以下三种类型。胸骨上裂临床大多数病例属此种类型。胸骨上部未融合，胸骨裂隙呈U形或V形，向下延伸到第4肋软骨，纵隔前上部无骨覆盖，可见心脏搏动，在患儿哭吵时更为明显。胸骨全裂罕见。一种是胸骨全裂剑突不分离，很少伴发其他畸形，另一种是胸骨与剑突全部裂开，常伴胸肌缺损、心包缺如及脐膨出等多发畸形。胸骨下裂常有5种畸形同时存在，故有Cantrell五联症之称：胸骨下部裂或缺损；膈肌前部缺损；心包壁层缺失，心包腔与腹腔相通；脐上腹壁中线缺如伴分开存在或连续的脐膨出；多发心血管畸形。

胸骨裂主要与其他胸骨畸形相鉴别，如鸡胸、漏斗胸、扁平胸等，如果出现上述症状应及时去医院，请医生诊断，并确立有效的治疗方案，保证及时合理的治疗。

胸骨裂的治疗根据各类畸形而定，治疗原则先将脱出内脏复位，再合拢裂开的胸骨。在生后1个月内的婴儿有望将胸骨直接合拢，大于1个月需用自体骨移植或人工材料作胸壁重建，伴有心血管畸形则施行体外循环心内直视术矫治。胸骨裂修补方法有肋骨桥重建、大块骼骨移植重建和人工材料替代等方法。手术治疗要达到以下要求：使心脏复位到胸腔正常位置；纠正伴发的心血管畸形；胸骨缺损修补；膈肌缺如修补；腹直肌修复和脐膨出或脐疝的修补。

严重的呼吸障碍，可以导致动脉血氧分压下降，动脉二氧化碳分压上升和酸中毒，低氧血症，最终导致呼吸、循环衰竭。心脏暴露在胸腹部易受损伤，影响生活和学习。常伴有肋软骨发育不良和两侧发育不对称，肋间肌萎缩。有可能伴发心血管系统的畸形。

胸骨上裂不伴发心血管畸形者预后较好。合并存在的心内缺损是影响术后生存率的关键因素。原发心脏畸形的发生率包括室间隔缺损100％，房间隔缺损53％，法洛四联症20％，心室憩室20％和右位心7％等。

适龄夫妻应做产前筛查。妊娠期女性应做好防护，合理用药，减少婴儿畸形的出现。密切观察胎儿发育情况，必要时进行人工干预。

吴肇汉，秦新裕，丁强。实用外科学：下册。第4版。北京：人民卫生出版社,2017.