肾错构瘤

肾错构瘤

肾错构瘤

肾错构瘤是指发生于肾脏的由异常增生的血管,平滑肌及脂肪组织等多种成分构成的良性肿瘤,又称为肾血管平滑肌脂肪瘤。肾错构瘤在我国比较常见,80%为女性,年龄在20~50岁,40岁以后居多。肾错构瘤和发病机理尚不清楚。可以是结节性硬化症的一种表现,也可以是单独的疾病。肾错构瘤常无明显的临床症状,当出现并发症时可有相应的临床表现。肾错构瘤以手术切除为主要的治疗方法,单个的肿瘤切除后可治愈。肾错构瘤如果发生破裂出血,可引起腰腹部胀痛等。

肾错构瘤是指发生于肾脏的由异常增生的血管,平滑肌及脂肪组织等多种成分构成的良性肿瘤,又称为肾血管平滑肌脂肪瘤。肾错构瘤在我国比较常见,80%为女性,年龄在20~50岁,40岁以后居多。肾错构瘤和发病机理尚不清楚。可以是结节性硬化症的一种表现,也可以是单独的疾病。肾错构瘤常无明显的临床症状,当出现并发症时可有相应的临床表现。肾错构瘤以手术切除为主要的治疗方法,单个的肿瘤切除后可治愈。肾错构瘤如果发生破裂出血,可引起腰腹部胀痛等。

就诊科室

泌尿外科或外科

病因

肾错构瘤的病因尚不清楚,分为两种类型。结节性硬化症伴发肾错构瘤,约占20%,肿瘤多为双侧,并且多发瘤体,大小不等。属于常染色体显性遗传病。不伴有结节性硬化症的肾错构瘤,80%属于该类型,肿瘤多单侧、单发,瘤体不大。

症状

肾错构瘤大多没有症状,常在常规健康体检或者因其他疾病检查时,偶然发现。当瘤体合并破裂出血时,可出现腰腹部疼痛,血尿等。结节性硬化症者,可见面部蝶形分布的皮脂腺瘤,癫痫,智力减退等。

检查

确诊肾错构瘤需要进行实验室化验检查、影像学检查。

实验室化验检查

尿常规:可了解有无血尿。肾功能检查:可了解肾功能有无异常,其中肌酐尿素氮正常或升高。

影像学检查

超声检查:可了解病变部位有无肿瘤。CT检查:是诊断肾错构瘤的主要方法,肿瘤密度不均匀,内含脂肪较多。

诊断

医生根据临床表现、实验室化验检查和影像学检查结果诊断本病。

临床表现

常规健康体检或者因其他疾病检查时,偶然发现肾占位性病变。当瘤体合并破裂出血时,可出现腰腹部疼痛,血尿等。结节性硬化症者,可见面部蝶形分布的皮脂腺瘤,癫痫,智力减退等。

实验室化验检查

尿常规:可有红细胞升高。肾功能检查:肌酐尿素氮正常或升高。

影像学检查

超声检查:肿瘤内可见分布均匀的高回声区。CT检查:肿瘤密度不均匀,内含脂肪较多,CT值为负值。

鉴别诊断

本病需要与肾癌等疾病进行鉴别。如果体检发现肾占位,并伴有面部蝶形分布的皮脂腺瘤,癫痫,智力减退等,应及时到医院就诊。医生主要通过影像学检查可以进行诊断和鉴别诊断。

治疗

肾错构瘤的治疗以手术切除为主。但直径小于4厘米时,可不做治疗,密切随访。超选择性肾动脉栓塞术适用于肾错构瘤伴出血者。保留肾单位手术适用于肿瘤直径小于5厘米,位于肾脏边缘者。肾切除术适用于巨大的肾错构瘤。少数可有局部及淋巴结侵犯,甚至瘤栓侵入大静脉,呈恶性行为表现,应行根治性肾切除术。

危害

肾错构瘤可以破裂出血,引起腰腹部疼痛、血尿等。

转移性

肾错构瘤一般不发生转移。

预后

单侧肾错构瘤为良性肿瘤,经过手术切除可治愈。

预防

目前没有有效的预防方法。

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