神经鞘黏液瘤为起源于神经鞘膜的黏液性肿瘤,其特征为在不同程度的黏液瘤性基质中呈现神经鞘细胞增生。多见于中年人,平均年龄48岁,女性居多。可发生于躯体任何部位的皮肤,但以四肢远端尤其手部最多见,其次可发生于背部、手臂、面部或颈部,偶可发生于口腔黏膜和脊髓腔。表现为缓慢生长的无痛性结节,通常在3cm以下,颜色与皮肤相近或称透明状,能被推动。肿瘤通常位于皮肤表面,大多数患者无症状,部分有痛感。手术是主要的治疗手段。本病系良性肿瘤,极少数病例发生局部复发,特别是位于面部者。
就诊科室
病因
目前对于神经鞘黏液瘤的病因不是十分清楚。
症状
在皮肤表面发现缓慢生长的无痛性结节,颜色与皮肤相近或称透明状,能被推动。最终确诊需要进行病理学检查。
检查
体格检查有助于发现病变,确诊有赖于组织病理学。体格检查在皮肤表面发现缓慢生长的无痛性结节,颜色与皮肤相近或称透明状,能被推动。组织病理学检查神经鞘黏液瘤分为两个亚型,分别为经典型和细胞型。
诊断
医生根据典型的表现和病理检查结果诊断本病。患者出现皮肤表面的无痛性结节。病理分析符合神经鞘黏液瘤的病理学特点。
分型
可分为经典型和细胞型。经典型神经鞘黏液瘤,多见于中年人(平均年龄48岁),主要发生于头部和上肢。通常由互相连接的小叶和束构成真皮内界限清楚的肿瘤。束内含有大量黏液瘤性基质,仅有少量细胞成分。细胞形态不一,呈肥胖梭形、细长形。细胞型神经鞘黏液瘤,多见于年轻人(平均年龄24岁),女性多见,好发于头部和颈部。表现为境界不清的浸润性损害,累及真皮大部分,甚至累及皮下组织,肿瘤生长外观呈束状、丛状、结节或巢状。
分期
本病为良性疾病,无分期系统。
鉴别诊断
本病应与以下疾病相互鉴别:浅表血管黏液瘤,该病血管不明显,境界不清,常伴有上皮成分。黏液性神经纤维瘤,该病境界不清,且缺乏小叶结构。黑色素细胞瘤,该病与细胞型神经鞘黏液瘤有相似的生长模式,免疫组化有助于鉴别。
治疗
手术是主要治疗策略,本病为良性疾病,全切可治愈,切除不完全可致复发。
危害
本病通常无症状,偶有触痛,结节多在3cm以下,在裸露处影响外观。
转移性
本病为良性疾病,不会转移。
预后
本病为良性疾病,全切可治愈,切除不完全可致复发。
预防
因病因不详,无有效预防措施。早期发现,早期治疗。