硫化血红蛋白血症

硫化血红蛋白血症（Sulfhemoglobinemia）是因血液中存在硫化血红蛋白（SulfHb）而引发的一种罕见血液病。本病的报道极少，缺少相关流行病学的统计数据。硫化血红蛋白血症的致病原因是体外的硫化氢进入血液，与红细胞中的血红蛋白结合，生成异常、不可逆的硫化血红蛋白，使红细胞无法运输氧气，造成人体组织缺氧。临床表现为发绀gàn。治疗主要是发现并消除引起本病的原因。症状严重的，可以输血治疗。本病的主要危害是造成组织缺氧，影响机体功能。尽管在极端情况下可能需要输血，但这种疾病通常可通过红细胞的更新自愈。

血液内科、内科

硫血红蛋白血症有下列致病原因。遗传：有遗传性的病人主要症状为发绀，一般无呼吸障碍。药物诱导：长期使用乙酰苯胺和非那西丁等药物。环境因素：长期接触硫化物和苯等有害物质。

硫化血红蛋白血症的典型临床表现为发绀（皮肤和粘膜呈青紫色改变）。

需要做血液样品的实验室检查。

有乙酰、苯胺和非那西丁等致病药物服用史及硫化物和苯等有害物质接触史。明显发绀的临床表现。实验室检查结果：血液在空气中呈蓝褐色，振荡后不变色。以蒸馏水稀释血液10～20倍，加入硫化胺或1％氰化钾数滴，如颜色未变鲜红则为硫化血红蛋白。分光光度计检查，在620nm处可见到一特异的光吸收峰，加入氰qíng化钾后不消失。这可作为可靠诊断方法。

需与高铁血红蛋白血症及其他引起发绀的疾病相鉴别。通过实验室检查可以进行鉴别诊断。

硫化血红蛋白血症的临床症状多不严重，且通常可以通过人体红细胞自身的更新自行消除。本病的治疗主要是针对引起硫化血红蛋白的药物。某些患者接触致病药物后可反复发作，但大多无需特殊治疗。症状严重的，可以输血治疗。

硫化血红蛋白可降低血红蛋白与氧的亲和性，使动脉氧饱和度降低，出现发绀。血液中硫化血红蛋白含量达到4%，或超过5g/L，临床便可出现发绀。一般不威胁患者生命。临床上没有出现硫化血红蛋白浓度高到足以危及生命的病例。

尽管在极端情况下可能需要输血，但这种疾病通常可通过红细胞的更新自愈。

避免长期服用乙酰苯胺和非那西丁等致病药物；避免长期接触硫化物和苯等有害物质。