新生儿红细胞增多症

新生儿红细胞增多症是一种新生儿期的血液系统疾病。生后第一周静脉静脉血红细胞比容＞65％为红细胞增多症。发病率为1.5%～5%，以小于胎龄儿、大于胎龄儿及糖尿病母亲婴儿发病率较高。红细胞增多症与婴儿血容量增多和宫内缺氧等有关。主要出现反应低下、呼吸困难、皮肤青紫、呕吐、便血、抽搐等表现。治疗上以部分换血治疗、对症支持治疗为主。治疗后近期效果好，远期效果不明确。重度的红细胞增多症可导致严重的脑组织细胞缺血缺氧，造成神经系统损害，而遗留远期的神经系统后遗症。轻度经积极治疗，预后较好，重度患者可遗留神经系统后遗症。

新生儿科

新生儿红细胞增多症病因包括血容量增多和宫内缺氧。

脐带晚扎。胎-胎输血。母-胎输血。

胎儿生长受限。糖尿病母亲婴儿。母亲吸烟。胎儿本身因素如甲状腺功能低下、新生儿毒性甲状腺肿、先天性肾上腺皮质增生症、Beckwith-Weidemann综合征和13、18、21三体综合征。

本病可累及各个器官，临床表现无特异性。部分新生儿可因血液淤滞累及各个器官，出现多系统损害表现。

颜面或全身皮肤过红严重可出现青紫

气促呼吸暂停呼吸困难

心率加快血压降低

腹泻呕吐腹胀皮肤黄染便血

反应差、烦躁嗜睡抽搐

少尿血尿

主要根据实验室检查来确诊该病。

血常规可了解血中红细胞比容及血红蛋白的量，可确诊该疾病。

肝肾功能：了解肝肾脏器损伤情况。凝血系统：了解有无凝血功能障碍。头颅磁共振：了解神经系统损伤情况。

医生主要通过病史、临床表现及实验室检查来确诊该病。患儿有宫内缺氧、出生窒息和母亲患妊高症、糖尿病等病史。 生后出现多血质貌、反应低下、吃奶差、腹胀、便血、皮肤黄染、抽搐、呼吸困难等表现。血常规提示静脉血红细胞比容≥ 65％，桡动脉血高限值为 63％。其他肝肾功能、凝血功能检查均提示有肝肾功能损伤及凝血功能异常。头颅磁共振提示颅内出血或脑梗塞等。

新生儿红细胞增多症临床表现缺乏特异性，应与新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿坏死性小肠结肠炎、新生儿脑梗塞等疾病相鉴别。如出现反应低下、吃奶差、腹胀、便血、皮肤黄染、抽搐、呼吸困难等表现，应立即到医院就诊。医生会通过检查可进行诊断和鉴别诊断。

新生儿红细胞增多症的治疗主要是部分换血治疗、对症支持治疗。目的是降低血红细胞压积和粘滞度。

根据患儿症状及血HCT值，使用生理盐水或白蛋白进行部分换血治疗，可快速降低血红细胞压积和粘滞度。

纠正脱水：补液治疗。改善缺氧：吸氧治疗。保证热卡摄入：加强喂养，禁食者可予静脉营养。保暖。

红细胞增多可引起血液黏稠度增高，血流淤滞，组织缺血缺氧和酸中毒，继而引起多脏器功能障碍，严重威胁患儿的生命。

有症状患儿治疗后近期临床症状改善明显，但对远期预后影响无显著性。无症状患儿，预防性部分换血疗法对近、远期预后均无肯定的效果。

做好孕期保健工作，防止高危妊娠，防治母亲妊娠糖尿病、高血压、先兆子痫。母亲妊娠期间不应吸烟、酗酒，慎重用药。提高接生技术，防止脐带结扎延迟等。