婴儿骨皮质增生症

婴儿骨皮质增生症又称Caffey病，是一种罕见的、以累及骨骼系统和邻近肌肉筋膜为特点的疾病，全身各骨均可受累，骨皮质增生好发部位是下颌骨、尺桡骨、锁骨、肩胛jiǎ骨等，可单发或多发。婴儿骨皮质增生症绝大多数发生在出生后5个月之内，男性多见，极个别病例于小儿晚期复发，甚至症状加剧或病变一直延续至成年期。婴儿骨皮质增生症病因不明，可能与病毒感染有关，或为常染色体不完全性遗传性疾病。婴儿骨皮质增生症主要症状为：患儿烦躁不安与哭闹，深层软组织肿胀、变硬和压痛，局部不红不热不化脓，但可无故复发。婴儿骨皮质增生症目前暂无有效治疗方法，仅为对症治疗。病情轻者数周即可痊愈，重者骨骼病变可达10～11个月，极少数达数年之久，称之为慢性婴儿骨皮质增生症。

小儿外科或儿科、骨科

婴儿骨皮质增生症发病原因不明。婴儿骨皮质增生症是先天性的骨发育障碍，属常染色体显性遗传病。也可能由病毒感染引起。

婴儿骨皮质增生症的主要症状有：发热、烦躁不安与哭闹。患病部位弥漫性软组织肿胀，皮肤发硬，按之无压痕，局部不红不热，从不化脓，可无故复发，在原处或在另一部位。病变累及四肢可出现假性瘫痪表现。骨皮质肥厚：见于长管状骨和扁平骨，如下颌骨、肩胛骨、额骨、颞niè骨和肋骨等部位。

实验室检查白细胞升高，红细胞沉降率加快，血清碱性磷酸酶升高和贫血，常伴有免疫球蛋白增高，特别IgA、IgM增高。X线检查对该病的诊断十分重要。根据病程长短可分为4期：软组织肿胀期、骨膜增生期、骨皮质增生期和恢复痊愈期，X线表现特点为病骨各种形态的骨膜增生，可为线状、丘状、带状、层状或花边状，长管骨骨膜增生主要见于骨干，少数病例干骺hóu端亦可受累，典型层状骨膜增生者表现为“套管征”。好发于下颌骨、肩胛骨、肋骨、锁骨和四肢长骨。典型的表现为可见各种形状的骨膜增生与病骨范围一致的软组织肿胀，与脂肪层分界清楚。CT和MRI检查显示软组织肿胀范围和骨质改变较X线更清楚。组织病理学检查病理学改变主要包括软组织炎性肿胀和患骨骨皮质增生。骨膜丧失固有的外围纤维层组织，并与毗邻的筋膜、肌肉和肌腱黏连。之后，骨膜外层又出现纤维组织，形成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维化改变。恢复期，增生的骨膜新骨逐渐消失，增厚的骨膜皮质由内向外逐渐变。

医生根据患儿临床症状和X线检查诊断本病。婴幼儿出现原因不明反复发作软组织疼痛性肿胀和发热。X线检查发现典型的骨膜下新生骨等异常表现。

本病需与骨肉瘤、婴儿骨髓炎、维生素A中毒、早发性骨梅毒、骨折后骨痂形成、外伤性骨膜下出血、进行性骨干发育不全等疾病进行鉴别。医生通过小儿临床表现及X线特征进行诊断和鉴别诊断。

目前暂无有效治疗方法，仅为对症治疗。抗生素治疗无效。肾上腺皮质激素可使重症患儿的临床急性症状在数日内消退，疗程一般不超过一周，但对骨质的修复无帮助。小剂量阿司匹林可缓解患儿的烦躁不安，使喂养和睡眠不受影响。超短波理疗可使局部肿胀减轻，疼痛缓解，对促进骨皮质增生吸收有一定意义。病情通常会逐渐自行缓解，最终自愈。

婴儿骨皮质增生症可出现如下合并症。骨髓腔扩大、骨皮质变薄。邻近的肋骨、尺桡骨、胫腓骨融合。桡骨头脱位，胫骨或股骨前弯，下肢不等长，面部不对称，胸腔积液，眼球突出和横膈麻痹等。

婴儿骨皮质增生症一般在数月内即能自愈，骨骼不遗留畸形。病情轻者数周即可痊愈，重者骨骼病变可达10～11个月，极少数达数年之久，称之为慢性婴儿骨皮质增生症。

婴儿骨皮质增生症病因不明，无法提前预防。