变性近视也称为病理性近视,是一种眼部退行性疾病,在我国原发性近视中占3%~6%。变性近视通常指近视度数>-8~-10D,表现为眼轴进行性延长,合并视网膜脉络膜变性或其他眼部器质性病变,是失明的主要原因。本病主要为常染色体隐性遗传,也有显性及X-性连锁遗传,后天性因素(全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等)也可促进近视程度的加深。变性近视患者表现为高度近视、视力减退、黄斑出血、玻璃体浑浊等。变性近视目前尚无肯定的有效治疗方法,主要通过药物治疗、手术治疗改善症状。变性近视可导致患者视力不可逆性减退,需戴高度数眼镜,影响患者的正常生活和工作,给患者带来极大的心理负担。若出现黄斑出血、视网膜脱离会对视功能造成明显损伤。变性近视经及时有效的治疗后部分患者可改善症状。
就诊科室
眼科。
病因
本病主要为常染色体隐性遗传,也有显性及X-性连锁遗传,后天性因素(全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等)也可促进近视程度的加深。
症状
视力减退,为不可逆性恶化。豹纹状眼底,整个眼底呈暗灰色。黄斑出血,反复出血可使色素增生形成Fuchs斑。后极部萎缩斑及漆裂纹样损害。黄斑囊样变性与黄斑裂孔。后巩膜葡萄肿。周边部视网膜囊样变性及格子样变性。玻璃体液化浑浊,患者可有飞蚊症。
需要通过哪些检查来确诊变性近视
检眼镜检查
检查眼底病变情况。
眼底荧光血管造影、吲哚青绿血管造影
检查眼底血管结构,有无萎缩等异常。
组织病理学检查
用于检查脉络膜、睫状体、小血管、毛细血管等有无病变等异常。
诊断
医生诊断变性近视,主要依据临床症状以及检眼镜检查、眼底荧光血管造影、吲哚青绿血管造影、组织病理学检查等帮助确诊。
症状
视力减退,为不可逆性恶化。豹纹状眼底,整个眼底呈暗灰色。黄斑出血,反复出血可使色素增生形成Fuchs斑。后极部萎缩斑及漆裂纹样损害。黄斑囊样变性与黄斑裂孔。后巩膜葡萄肿。周边部视网膜囊样变性及格子样变性。玻璃体液化浑浊,患者可有飞蚊症。
检眼镜检查
视网膜呈豹纹状改变。视乳头失去正常的竖椭圆形而呈横向、斜向椭圆形,甚至如簸箕状。与其向后移位侧相连接处有新月形斑,称为近视弧。近视弧对侧视乳头缘略呈棕色、境界模糊、嵴状隆起的向上牵引弧。后巩膜葡萄肿如皿状或火山口状凹陷,边缘可为斜坡形,也可急剧陡峭,视网膜血管在边缘处呈弯曲爬行。后巩膜葡萄肿底部与其边缘部的屈光度相差颇大。周边部视网膜囊样变性及格子样变性。
眼底荧光血管造影、吲哚青绿血管造影
眼底荧光血管造影:在弥漫性病变轻度时,后极部有点状或线状斑呈漆裂纹状。随着时间的延长而增强亮度,但不扩大,背景荧光消失后,经久不消失;重度病变后极部有萎缩斑块者,动脉期有广泛的点状、线状或片状荧光斑或呈强荧光区及弱荧光区。脉络膜毛细血管层萎缩、可见粗大的脉络膜血管充盈。吲哚青绿血管造影:可清楚观察到脉络膜血管结构,显示变性性近视患眼明显缺乏脉络膜血管或脉络膜血管相对灌注不良,清楚显示变性性近视患眼的视乳头周围萎缩和黄斑区萎缩灶。早期在黄斑区萎缩灶处可见进入的睫状后短动脉及随后的脉络膜毛细血管充盈形态,萎缩区内的脉络膜血管呈岛状,无灌注或灌注不良;晚期显示缺乏脉络膜毛细血管处为明显弱荧光,而周围尚有脉络膜毛细血管处呈相对强荧光。在吲哚青绿血管造影中,它们保持弱荧光,萎缩区边界清楚,没有渗漏和着色。
组织病理学检查
变性性近视眼球增长扩大,病变主要在赤道部,特别是后极部巩膜变薄,在后极形成巩膜葡萄肿。脉络膜变薄,基质色素丧失,血管数减少,小血管和毛细血管消失。Bruch膜变薄,可发生破裂。睫状体显著萎缩,主要为环形肌纤维的发育不全,脉络膜视网膜萎缩,萎缩区的RPE完全消失。RPE显著增生形成Fuchs斑,其上覆盖着一层胶状无细胞的渗出物。
鉴别诊断
一些其他疾病也可能会出现视力减退、黄斑出血等类似的症状,容易与变性近视混淆,这些疾病有眼弓形虫病、老年性黄斑变性等。如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床症状及检眼镜检查、眼底荧光血管造影、吲哚青绿血管造影、组织病理学检查等排除其他疾病,做出诊断。
治疗
目前尚无肯定的有效治疗方法,主要通过药物治疗、手术治疗改善症状。药物治疗:可试用维生素A、维生素D、维生素E、维生素C、葡萄糖酸锌及碘制剂等改善症状。抗血管内皮生长因子眼内注射治疗黄斑区脉络膜新生血管。视网膜周边变性区可行激光治疗。手术治疗:应用异体同种巩膜或其他材料做眼球兜带术即后巩膜加固术,阻止眼球扩张及眼轴延长,从而阻止高度近视的进展,起到机械阻止的作用;若出现视网膜脱离,需行玻璃体切除术治疗。
危害
变性近视可导致患者视力不可逆性减退、戴高度数眼镜,影响患者的正常生活和工作,给患者带来极大的心理负担。若出现黄斑出血、视网膜脱离会对视功能造成明显损伤。
预后
经及时有效的治疗后部分患者可改善症状。
预防
避免长期从事近距离用眼工作。注意全身健康状况、生活环境、个人习惯。孕期定期体检,加强遗传咨询。幼儿要及早建立视觉档案,积极防控近视。