伯基特淋巴瘤

伯基特淋巴瘤是一种可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性肿瘤。属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。分为地方性和散发性两种。多发于非洲儿童，成人偶见，男多于女。在我国，多为儿童和青年人。几乎100％的地方性伯基特淋巴瘤都与EB病毒感染有关；而仅有15％～20％的散发伯基特淋巴瘤与EB病毒感染有关。伯基特淋巴瘤的临床表现可有牙齿松动，累及肾脏、心脏时会出现面部水肿，累及其他器官会引起不同症状。伯基特淋巴瘤的主要治疗方法为全身化疗。伯基特淋巴瘤可对全身器官造成伤害，危及患者生命。通过系统治疗可控制、延缓病情进展，部分患者可治愈。

放射肿瘤科、肿瘤外科或肿瘤科、血液病科

病因尚未明确，但与EB病毒的感染关系密切。几乎100％的地方性伯基特淋巴瘤都与EB病毒感染有关；而仅有15％～20％的散发伯基特淋巴瘤与EB病毒感染有关。

根据临床表现、形态学和生物学特点的不同，伯基特淋巴瘤可分为三个变异型。地方性伯基特淋巴瘤：主要累及颌骨和面部骨（眼眶），空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也可受累。散发性伯基特淋巴瘤：不常累及颌骨，多数病例表现为腹部肿块，其中空肠、回肠最常累及，卵巢、肾、乳腺、骨髓和中枢神经系统也是较常累及的部位。免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤：常累及淋巴结。患者多见骨髓和中枢神经系统侵犯。

诊断伯基特淋巴瘤主要依据临床表现、免疫组化、分子遗传学检查和病理学检查。临床表现通过临床表现，可对疾病有初步诊断。免疫组化主要是为了了解抗原等相关情况，可辅助诊断。组织病理学检查主要是为了明确病理类型，可确诊此病。分子遗传学检查主要是为了明确基因有无突变，对诊断意义重大。

医生诊断伯基特淋巴瘤主要依据临床表现、免疫组化、分子遗传学检查和病理学检查。临床表现通过患者面部水肿、牙齿较为松动初步判断可能为此病。免疫组化瘤细胞表达膜IgM、单一轻链、B细胞相关抗原（如CD19、CD20、CD22）、CD10和Bcl-6，不表达Bcl-2、CD5、CD23和TdT。核增殖指数非常高，呈Ki67阳性细胞＞95%。组织病理学检查典型伯基特淋巴瘤呈现弥漫浸润的高增殖率和高凋亡率的较单一、中等大小的肿瘤性B细胞，常见“星空”现象。分子遗传学检查存在Ig重链、轻链重排，具有Ig基因自体突变。

经典伯基特淋巴瘤此型见于地方性伯基特淋巴瘤。变异型伯基特淋巴瘤浆细胞样分化的伯基特淋巴瘤。非典型伯基特淋巴瘤／伯基特淋巴瘤样变异型该型伯基特淋巴瘤主要由中等大伯基特淋巴瘤。

地方性伯基特淋巴瘤常累及颌面骨，局部生长并侵袭破坏周围组织，引起面部畸形。发生于腹腔者可累及腹膜后淋巴结、肾脏及其他结外器官，常呈巨大肿块。散发性伯基特淋巴瘤很少累及下颌，主要位于腹部，远端回肠、盲肠和肠系膜最常累及，常表现为腹部大肿块，EB病毒阳性率低。免疫相关性伯基特淋巴瘤常累及淋巴结、腹部、骨髓和中枢神经系统，预后差于免疫力正常者。

伯基特淋巴瘤需要与弥漫大B细胞淋巴瘤相鉴别，两者肉眼观察容易混淆，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床表现、免疫组化、分子遗传学检查和病理学检查，排除其他疾病，做出诊断。

伯基特淋巴瘤的治疗方法主要是综合化疗法。伯基特淋巴瘤治疗方法有化疗、造血干细胞移植。伯基特淋巴瘤是侵袭性淋巴瘤，病情进展快，恶性程度高，需要较强、较长时间的化疗。

引起面部、腹部肿胀等症状，可影响生活和工作。容易引起全身肿瘤扩散，还可导致白血病，危及生命。

伯基特淋巴瘤会转移。容易播散到淋巴系统以外的部位如骨、空肠、卵巢、肾及中枢神经系统等，还可导致白血病。

伯基特淋巴瘤的治疗效果影响因素很多，如年龄、是否有症状及并发症、基础身体状况等。早期、规范治疗，可以延缓病情发展。本病对化疗敏感，是潜在可治愈的肿瘤类型。

保持合理规律的生活方式，保持心情畅快。